小兒色素失調(diào)癥別名：小兒Bloch-Siemens綜合征
小兒色素失調(diào)癥 的檢查：
1.血象變化 本病征在大皰期有外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，約有74.5%的患者嗜酸粒細(xì)胞增高，個(gè)別最高計(jì)數(shù)可占白細(xì)胞總數(shù)的65%。 2.皮膚活檢 本病征皮膚組織病理所見如下： (1)紅斑期：表皮呈海綿狀態(tài)，可見角層下水皰，皰內(nèi)有大量酸性細(xì)胞，真皮有帶狀血管周圍炎性浸潤(rùn)。 (2)疣狀增生期：棘層增厚，不規(guī)則的乳頭瘤樣增生，有角化過(guò)度或角化不良細(xì)胞，棘層細(xì)胞排列成漩渦狀。 (3)色素異常期：在真皮上部有許多的噬色素細(xì)胞及血管充血反應(yīng)，可有黑素細(xì)胞樹枝狀突在基底膜下被真皮巨噬細(xì)胞吞噬的現(xiàn)象。其底層色素減退，細(xì)胞空泡化和變性，但亦有些病例基底層細(xì)胞可見大量色素。 常規(guī)做X線胸片、腹部B超、腦電圖檢查，可有異常腦波形。眼底檢查見視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜出血、色素沉著等病變。
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