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后天性大皰性表皮松解別名:獲得性大皰性表皮松解癥

后天性大皰性表皮松解 的檢查:

酶聯免疫吸附試驗 凝集實驗

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組織病理:皮損表現為表皮下大皰和真表皮分離,炎癥細胞浸潤程度與臨床外觀相一致,炎癥細胞可見淋巴細胞、單核細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞。
電子顯微鏡觀察:見錨原纖維數量減少,及致密板下的無定形電子致密帶,大皰可能形成于致密板分離的基底膜間隙內。
直接免疫熒光檢查:有IgG、IgA、IgM、B因子等沉積于真表皮結合部位,是最常見的免疫球蛋白類型,呈現基底膜帶明顯的線狀熒光帶。間接免疫熒光方法可以檢測EBA患者血清有抗真表皮結合部位的IgG自身抗體。
免疫電鏡定位:免疫沉積在真表皮結合的位置是EBA診斷的金標準。EBA患者免疫沉積位于基底膜帶的致密板下方,這一點與大皰性類天皰瘡完全不同,它的免疫沉積位于半橋粒區(qū)域或基底膜透明板而瘢痕性類天皰瘡的靶抗原局限于透明板內。
鹽水分離皮膚間接免疫熒光試驗:將正常人皮膚孵育在1M NaCl,可使真表皮結合從透明板部位清晰的破壞分離,這種分離使得大皰性類天皰瘡(BP)抗原位于表皮側。而其他的基底膜成分位于分離的真皮側,這種分離的皮膚可用于對EBA和BP的血清進行鑒定。假如血清抗體是IgG并且標記于表皮側,BP的診斷應考慮。反之,抗體結合于分離皮膚的真皮側,該患者應被考慮為EBA或大皰性SLE。
鹽水分離皮膚直接免疫熒光試驗:皮損周圍用1M冷鹽水從真表皮結合分離。用直接免疫熒光方法染色可見免疫沉積物位于分離皮膚的真皮側。
Western免疫凝集實驗:EBA患者血清的抗體能與含有Ⅶ型膠原人基底膜290kDa帶蛋白結合,這個蛋白帶是Ⅶ型膠原的2鏈。有人最近用酶聯免疫吸附試驗測定EBA患者血清特異性抗Ⅶ型膠原抗體比免疫熒光法和Western免疫凝集試驗更敏感。

 

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