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先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血別名:先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 的檢查:

紅細(xì)胞體積指數(shù) 紅細(xì)胞壽命 葉酸 紅細(xì)胞烯醇化酶 去鐵胺試驗(yàn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞生成指數(shù) 紅細(xì)胞流動(dòng)系數(shù)TK值 有核紅細(xì)胞 溶血試驗(yàn) 紅細(xì)胞腺苷酸激酶 紅細(xì)胞膜磷脂

1.CDAⅠ型 (1)外周血:細(xì)胞大小不均、異形、點(diǎn)彩、卡波環(huán)均很明顯,白細(xì)胞和血小板均正常。
(2)骨髓象:紅系明顯增生,可見(jiàn)雙核紅細(xì)胞、多核紅細(xì)胞及巨大紅細(xì)胞,特征性改變?yōu)镕eulgen試驗(yàn)陽(yáng)性的連接兩個(gè)有核紅細(xì)胞的核間染色質(zhì)橋。在電鏡下,染色質(zhì)呈海綿狀,密度不均勻,胞核呈“干酪”樣改變。
(3)血清間接膽紅素可增高:尿膽原增高。
(4)血清鐵增高或正常:紅細(xì)胞珠蛋白α與非α肽鏈比值增高,可見(jiàn)包涵小體,其他特異性溶血性貧血的病因?qū)W檢查皆陰性。
2.CDAⅡ型
(1)外周血:同樣可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不均、異形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞。一位相顯微鏡下,可見(jiàn)紅細(xì)胞特征性改變,即紅細(xì)胞“鬼影”;電鏡下觀察“鬼影”區(qū)域由雙層膜組成。
(2)骨髓象:增生明顯活躍,雙核紅細(xì)胞占紅系10%~40%,多為幼紅;與Ⅰ型不同的是很少見(jiàn)巨大紅細(xì)胞,有些患者可見(jiàn)網(wǎng)狀細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。
(3)成熟紅細(xì)胞出現(xiàn)PNH紅細(xì)胞樣改變:對(duì)酸化血清敏感,已證明這是因?yàn)镃DAⅡ型紅細(xì)胞膜表面存在HEMPAS抗原,抗原-抗體反應(yīng)激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑所致。但其對(duì)酸化血清的敏感性比PNH差,蔗糖試驗(yàn)從不發(fā)生溶血。進(jìn)一步的研究還表明,HEMPAS抗原是由N-乙酰葡萄糖胺轉(zhuǎn)移酶Ⅱ遺傳異常所致,因?yàn)榇嗣傅漠惓?dǎo)致組成細(xì)胞膜糖蛋白糖類部分異常,特別是帶3、帶4、5,可能還有糖蛋白A的異常。另外一血清學(xué)異常是紅細(xì)胞表面“i”抗原增加。
3.CDA Ⅲ型
(1)外周血:成熟紅細(xì)胞明顯大小不均,可見(jiàn)巨大紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蚱?,白細(xì)胞及血小板正常。
(2)骨髓象:紅系明顯增生,各階段有核紅細(xì)胞均可見(jiàn)巨大改變,部分有核紅細(xì)胞胞體直徑達(dá)50~60μm,含有10~12個(gè)核仁,二核、三核、多核紅細(xì)胞、核碎裂很常見(jiàn),粒系、巨核系細(xì)胞形態(tài)大致正常。
(3)血清鐵水平升高:血清間接膽紅素增高,尿膽原增高。
(4)紅細(xì)胞珠蛋白β肽鏈增多:可見(jiàn)包涵體,紅細(xì)胞壽命、鹽水滲透脆性試驗(yàn)、酸化血清溶血試驗(yàn)、Coombs試驗(yàn)皆正常。
根據(jù)病情選擇B超、心電圖、X線等檢查。

 

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  • 楊文方 楊文方 副主任醫(yī)師
    西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
    體檢、保健科
  • 韓忠朝 韓忠朝 副主任醫(yī)師
    中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院
    血液科
  • 李睿 李睿 副主任醫(yī)師
    天津市血液病研究所
    血液科

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