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原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤別名:皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤

原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤 的檢查:

組織病理:真皮和皮下組織內(nèi)瘤細胞浸潤,在原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀;在繼發(fā)性皮膚免疫細胞瘤中常呈彌漫性,除見少數(shù)組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外,表現(xiàn)為在以小淋巴細胞的背景中出現(xiàn):
1.較多漿細胞樣淋巴細胞,核內(nèi)或胞漿內(nèi)有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(zhì)(免疫球蛋白)。
2.較多甚至很多散在的漿細胞。漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤中占20%,多位于浸潤灶周圍,在繼發(fā)性皮膚免疫細胞瘤中占40%。
3.尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規(guī)則形胞核的中心細胞、中心母細胞、免疫母細胞、特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤。多形性較明顯,核分裂象亦較多見。免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數(shù)病例中IgA或IgM)。瘤組織內(nèi)免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。
4.免疫組化:特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細胞瘤,瘤細胞表達CD70但缺乏CD50浸潤內(nèi)漿細胞CD20-。大多數(shù)病例可查到免疫球蛋白基因重排。

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