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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥別名:先天性自愈性網(wǎng)狀組織細胞增生病

先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥 的檢查:

血常規(guī)

組織病理:組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相同;但有些病例,有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位于真皮乳頭層及網(wǎng)狀層,有時可有向表皮性(epidermotropism),浸潤中有相當數(shù)量嗜酸粒細胞混合存在。
免疫組化檢查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10%~25%細胞,可見Birbeck顆粒。大的組織細胞外觀的細胞內(nèi)含致密小體,規(guī)則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。

 

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