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遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎別名:遺傳性多神經(jīng)共濟(jì)失調(diào)

遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎 的檢查:

腦脊液細(xì)菌培養(yǎng) 腦脊液隱血試驗(yàn) 腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)(CST) 肌電圖

1.腦脊液檢查 細(xì)胞數(shù)、氯化物及糖均正常,腦脊液中蛋白含量常明顯增高,呈現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
2.血清、紅細(xì)胞、肝、心、腎和橫紋肌中植烷酸含量增高,此為本病特異性改變。
3.血清脂肪酸可升高10%~20%。
4.基因檢測(cè)診斷。
1.肌電圖檢查 呈神經(jīng)源性損害,可有正銳波,纖顫波,動(dòng)作電位數(shù)量減少,周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
2.腓神經(jīng)活檢示肥厚性間質(zhì)性神經(jīng)損害,施萬細(xì)胞和膠原纖維增生,可表現(xiàn)為“洋蔥頭”樣改變。

 

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  • 張茁 張茁 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 張瑞華 張瑞華 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    婦科

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