紋狀體黑質(zhì)變性 的檢查：

顱腦超聲檢查 核磁共振成像(MRI) 腦多普勒超聲（TCD） 腦電圖檢查 顱腦CT檢查

1.直立實驗 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓，站立2～3min內(nèi)收縮壓下降多于30mmHg,舒張壓下降多于20mmHg，心率無變化者為陽性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個別報道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外，大部分患者腦脊液均正常。
1.MR是最有價值的診斷方法，T2加權(quán)像顯示豆?fàn)詈说兔芏?，紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號降低。并顯示鐵沉積增加。由于膠質(zhì)細(xì)胞、膠質(zhì)纖維增生及毛細(xì)血管增多使病變組織含水量增多，延長Tl、T2值，在Tl加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈高信號。
O’Brien報告1例SND患者。MRI顯示殼核信號減少，尤其是在后外側(cè)T2加權(quán)圖像低于蒼白球水平，此外，殼核明顯縮小，中腦由于黑質(zhì)網(wǎng)狀部和紅核信號減小而顯示不清。作者認(rèn)為SND的癥狀似乎由于特殊結(jié)構(gòu)功能的聯(lián)系，殼萎縮與肌強直和對藥物不敏感有關(guān)，肌強直的嚴(yán)重程度和殼信號減少程度密切相關(guān)。戴啟麟報道6例SND患者MRI檢查均異常。2例雙側(cè)外囊區(qū)對稱出現(xiàn)白質(zhì)退行性變，4例出現(xiàn)雙側(cè)殼核不規(guī)則T1W1低信號，T2W1高信號，其中1例同時伴腦干、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。
2.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦干葡萄糖代謝障礙，是由于功能性神經(jīng)元成分缺失造成的。