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遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏癥別名:遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏

遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏癥 的檢查:

復(fù)鈣交叉試驗(yàn)(CRT,PRT) 凝血酶原時(shí)間 簡易凝血活酶生成試驗(yàn) 簡易凝血活酶生成糾正試驗(yàn) 凝血酶原消耗糾正試驗(yàn) 復(fù)鈣時(shí)間 凝血因子活性測(cè)定

1.純合子患者PT和PTT均延長,均可用吸附血漿糾正。凝血酶時(shí)間正常。少數(shù)患者可有出血時(shí)間延長,可能與血小板FⅤ缺乏有關(guān)。
2雜合子 除FⅤ:C定量測(cè)定減低外,其他試驗(yàn)均正常。
3.診斷需測(cè)定其促凝活性(FV:C)。出血嚴(yán)重的純合子常低于正常人的1%,有出血癥狀者常低于10%,純合子FⅤ:C可達(dá)20%。雜合子FⅤ:C常為30%~60%。存在FⅤ:Ag異常的病例也有報(bào)道,提示與其他遺傳凝血因子疾病相似,F(xiàn)Ⅴ缺乏癥也存在異質(zhì)性。

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