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外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤別名:外陰惡性顆粒細(xì)胞施萬細(xì)胞瘤

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
以往曾認(rèn)為惡性顆粒細(xì)胞瘤來自肌母細(xì)胞(稱惡性顆粒性肌母細(xì)胞)、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、未分化間葉細(xì)胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)均支持是施萬細(xì)胞來源。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清,因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細(xì)胞大小不等,呈巢狀或索狀,胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富,充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒,PAS陽性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可見凝固性壞死,見到轉(zhuǎn)移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內(nèi)顆粒為自噬小泡,同時(shí)可見有髓或無髓的軸索樣結(jié)構(gòu)。
瘤細(xì)胞呈S-100蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性,CD68和CD57(Leu-7)可為陽性,但特異性均不強(qiáng)。

 

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