皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎

(一)發(fā)病原因
本病病因諸多，除特發(fā)性外，主要與以下因素有關(guān)。
1.感染 細(xì)菌(鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(chóng)(瘧原蟲(chóng)、錐蟲(chóng))、蠕蟲(chóng)(血吸蟲(chóng))等。
2.藥物 青霉素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應(yīng)用可誘發(fā)本病的發(fā)生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報(bào)道。此外，異種蛋白血清、殺蟲(chóng)劑也可為本病的病因。
3.免疫異常 患者體內(nèi)可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血癥，遺傳性Q缺乏癥等。
(二)發(fā)病機(jī)制
主要為免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)。抗原與抗體結(jié)合后沉積在小血管壁、激活補(bǔ)體，導(dǎo)致肥大細(xì)胞脫顆粒、釋放組胺，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加;同時(shí)釋放白細(xì)胞趨化因子吸引中性粒細(xì)胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白細(xì)胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強(qiáng)力蛋白酶類也可破壞血管壁造成血管炎。患者常伴有低補(bǔ)體血癥。早期病損處可見(jiàn)毛細(xì)血管及毛細(xì)血管后靜脈有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、核碎裂，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周?chē)屑t細(xì)胞外溢，有時(shí)有嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。血管壁上可見(jiàn)有免疫球蛋白和補(bǔ)體C3的沉積，此種改變一般出現(xiàn)在中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特征性，有時(shí)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主。