小兒乳糜瀉別名：小兒非熱帶口炎性腹瀉
小兒乳糜瀉
(一)發(fā)病原因
1.致病因素 麥類中的麩質(zhì)(俗稱面筋)是一種復(fù)合的植物蛋白。它可分解為4種蛋白質(zhì)，即麥膠蛋白(gliadin)，又稱醇溶麩蛋白;麥谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麥膠蛋白是本病的致病因素。
2.與遺傳的關(guān)系 病兒一級親屬中本病患病率約為2%～3%，如作小腸黏膜活檢，10%親屬小腸黏膜具有本病典型改變，明顯高于一般人群。同卵雙胎同時患病者約占70%。這些都說明本病發(fā)病與遺傳相關(guān)。通過白細胞抗原測定，發(fā)現(xiàn)本病發(fā)病與HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相關(guān),80%～90%病人為HLA-B8陽性者。人群中HLA-B8較多的地區(qū)，本病發(fā)病率也較高，如愛爾蘭西南地區(qū)。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 麥膠蛋白引起小腸黏膜損傷的機制尚不完全清楚。有認(rèn)為與腸黏膜缺乏一種肽酶，使麥膠蛋白不能被分解而沉積在腸黏膜相關(guān);但該肽酶并不呈長期缺乏。故目前多傾向認(rèn)為發(fā)病與免疫相關(guān)，免疫機制尚不明。有認(rèn)為麥膠蛋白作為抗原與抗體結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，后者可促使T及K(殺傷)淋巴細胞在腸黏膜聚集，通過細胞免疫反應(yīng)損傷腸黏膜。未經(jīng)治療的病人血清中可測到抗麥膠蛋白IgA抗體。也說明本病與免疫有關(guān)。
2.病理 小腸上部黏膜病變廣泛是本病特點之一。黏膜變平，有淺溝將其分隔呈不規(guī)則溝回狀。鏡下絨毛萎縮、變短，其至變平，使小腸吸收面積顯著減少，陷窩上皮增生，使陷窩加深、扭曲。絨毛上皮細胞表面不整齊，胞漿內(nèi)有空泡形成。上皮細胞間有淋巴細胞浸潤，固有層有慢性炎性細胞(漿細胞、B淋巴細胞等)浸潤。雖絨毛縮短、隱窩延長也可見于其他疾病，如輪狀病毒腸炎、藍賈第鞭毛蟲病及熱帶口炎性腹瀉等，但這些疾病無上皮細胞改變，且黏膜變薄，本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白腸病、免疫缺陷病等腸道病變，多為斑片狀，絨毛也僅表現(xiàn)為部分萎縮，與本病黏膜病變廣泛有所區(qū)別。
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