成人网在线播放,正在播放乱人伦,久久国产影视,久霸tv高端在线观看,国产亚洲福利,精品在线播放视频,在线观看国产www

疾病庫大全   >  小兒科   >  小兒糖原貯積?、餍?

小兒糖原貯積?、餍?span id="rdphndl9z" class="h1_sm f14">別名:小兒糖原累積?、餍?/span>

小兒糖原貯積?、餍?/h2>

(一)發(fā)病原因
本型是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成。
(二)發(fā)病機制
磷酸果糖激酶是一個糖酵解途徑中主要的酶,其作用是催化6-磷酸果糖轉(zhuǎn)換成1,6-二磷酸果糖。該酶由3個同工酶亞單位組成(M-肌肉、L-肝臟、P-血小板);不同的同工酶由各自的編碼基因在不同的組織中表達。骨骼肌中含有的是M亞單位,其編碼基因位于lcen-1q32,基因突變即造成肌肉中酶的完全缺乏和紅細胞中該酶活力下降約50%(細胞中含M和L的雜交型酶)。

推薦藥店

同仁堂

小兒糖原貯積?、餍?/span>找問答

暫無相關(guān)問答!

小兒糖原貯積?、餍?/span>找藥品

暫無相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)!

相關(guān)藥品推薦

翁源县| 姜堰市| 崇州市| 自治县| 普宁市| 文安县| 常州市| 普格县| 札达县| 资中县| 贵南县| 怀远县| 丹东市| 西丰县| 海伦市| 建始县| 北流市| 泌阳县| 招远市| 金山区| 拜城县| 衡水市| 增城市| 张家川| 绥德县| 永康市| 兴安盟| 台江县| 三门峡市| 肥东县| 友谊县| 商南县| 彰武县| 慈利县| 通化市| 香格里拉县| 玉林市| 民丰县| 虹口区| 县级市| 和田市|