妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退

(一)發(fā)病原因
1.慢性腎上腺皮質(zhì)破壞 腎上腺結(jié)核為造成腎上腺皮質(zhì)功能減退最主要的病因，解放后我國結(jié)核明顯減少，故患本病的患者亦相應(yīng)減少;其他如梅毒、真菌感染也可造成腎上腺皮質(zhì)破壞;血管病變?nèi)缪ā⑺ㄗ幼钄嘌汗?yīng)或雙側(cè)皮質(zhì)出血后病變等也可造成。
2.特發(fā)性腎上腺萎縮也是另一重要原因，與自身免疫有關(guān)。
3.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除后引起。
4.先天性腎上腺發(fā)育不全等。
(二)發(fā)病機制
腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生的主要激素有皮質(zhì)醇、醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質(zhì)功能減退時，糖、鹽皮質(zhì)激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少，導(dǎo)致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。由于機體不能很好地濃縮尿液，加上電解質(zhì)的平衡失調(diào)，可引起嚴重的脫水、血容量下降、低血壓及循環(huán)虛脫。皮質(zhì)醇的缺乏還可引起蛋白質(zhì)、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏，導(dǎo)致低血糖和肝糖原減少。腎上腺皮質(zhì)激素分泌的減少使對感染、創(chuàng)傷等的抵抗力減弱。心肌收縮無力及血容量的減少，使心輸出量減少可引起虛脫。神經(jīng)、肌肉功能的減退又可引起虛弱。皮質(zhì)醇的減少可使垂體ACTH的產(chǎn)生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素細胞的作用，引起皮膚、黏膜的色素沉著。
妊娠合并腎上腺皮質(zhì)功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育，經(jīng)皮質(zhì)激素治療后，合并妊娠已不少見。由于糖代謝的異常，早孕時易發(fā)生低血糖，尤其是有糖皮質(zhì)激素缺乏時，低血糖容易加重，孕期胎兒易發(fā)生生長受限。在尚有一定腎上腺功能儲備時，某些孕婦常可維持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定應(yīng)力下如臨產(chǎn)、分娩、手術(shù)及產(chǎn)褥期而突然發(fā)生阿狄森危象，即出現(xiàn)極度的無力、惡心、嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況，此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預(yù)后很重要。Seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合并阿狄森病的患者，有1例妊娠前未能診斷，妊娠期發(fā)生阿狄森危象伴有胎盤早期剝離及胎兒死亡。而Abett等(1989)報道6例孕前已診斷阿狄森病，全部獲得成功的妊娠。胎兒預(yù)后常與孕產(chǎn)婦的狀況呈平行的關(guān)系。