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老年人運動神經(jīng)元病別名:老年人運動神經(jīng)元病變

老年人運動神經(jīng)元病

(一)發(fā)病原因
雖然對MND病因的研究作出了很大的努力,迄今為止病因未明,目前大多數(shù)學者認為是細胞內(nèi)某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白質(zhì)合成減少,DNA的轉(zhuǎn)錄受到損害而導致運動神經(jīng)元過早變性。也有認為本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反應(yīng)所造成。5%~10%的病例,具有家族遺傳傾向。有遺傳因素的肌萎縮側(cè)索硬化,其起病形式、臨床表現(xiàn)及病情經(jīng)過均有所不同,故稱為遺傳性或家族性肌萎縮側(cè)索硬化。本病在關(guān)島的Chamorro族及日本紀伊半島當?shù)厝巳旱陌l(fā)生率高,是其他地區(qū)的50~100倍。此外與鈣代謝異常、重金屬中毒、葡萄糖代謝異常、營養(yǎng)障礙或環(huán)境因素有關(guān),至于是哪一種或哪幾種機制在發(fā)病中起主要作用,迄今為止,人們?nèi)圆磺宄?br /> (二)發(fā)病機制
本病病理改變主要為脊髓前角細胞和腦干下部運動核的喪失。許多存活的神經(jīng)細胞縮小和皺縮,胞質(zhì)內(nèi)充滿脂褐質(zhì)。喪失的細胞由纖維型星型細胞替代,大的神經(jīng)元較小的神經(jīng)元受累早。前根變薄,運動神經(jīng)中的大的有髓纖維有不呈比例的喪失,骨骼肌示典型的不同階段的失神經(jīng)支配性肌萎縮。
皮質(zhì)脊髓束的變性在脊髓下部最為明顯,應(yīng)用脂肪染色可追蹤至腦干和內(nèi)囊后肢甚至輻射冠,并可見髓鞘退變后反應(yīng)性巨噬細胞的集結(jié)。運動區(qū)皮質(zhì)Batz細胞喪失,脊髓側(cè)索和前索中的非運動性纖維亦受累。
位于下段腦干內(nèi)的運動神經(jīng)核發(fā)生變性,舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)核、面神經(jīng)核及三叉神經(jīng)核受累最為嚴重。動眼神經(jīng)核很少被累及。
肌肉表現(xiàn)出神經(jīng)原性萎縮的典型表現(xiàn)。在亞急性與慢性病例中可看到肌肉內(nèi)有神經(jīng)纖維的萌芽,可能是神經(jīng)再生的證據(jù)。

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