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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥別名:痿躄

本病早期主要表現(xiàn)為單純的肢體功能受限,可有“爪形手”、“猿手”畸形等并發(fā)癥。若病情繼續(xù)發(fā)展,可導(dǎo)致呼吸肌功能障礙和出現(xiàn)吞咽困難,在攝入飲食時(shí),還有可能出現(xiàn)吸入性肺炎。若腸道肌肉功能受限,可能出現(xiàn)腸功能紊亂,造成大分子蛋白質(zhì)和脂肪的消化吸收不良,此時(shí)要調(diào)整腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑型,選用要素飲食。后期病人還有可能并發(fā)呼吸道感染以及呼吸功能不全,此時(shí)需行呼吸機(jī)輔助通氣、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。

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