美國兒科學(xué)會先天性甲狀腺功能低下（CH）篩查和治療標(biāo)準(zhǔn)

2017-12-04 來源：最新最權(quán)威兒科常見疾病診療常規(guī) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：原則新生兒一旦發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能低下應(yīng)立即接受T4治療，以盡快恢復(fù)正常的甲狀腺功能。治療時機(jī)和治療是否充分與神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥相關(guān)。

　　1CH新生兒篩查原則

　　新生兒篩查需要在出生2～4d完成，如果沒有條件(例如NICU的患兒或者在家分娩的早產(chǎn)兒等)，至少在出生7d內(nèi)完成。出生24～48h篩查可能出現(xiàn)假陽性，危重新生兒或接受過輸血治療的新生兒可能出現(xiàn)假陰性。微信公眾號：ekcg2014

　　2篩查結(jié)果分析

　　2.1T4降低合并TSH升高

　　處理原則：(1)對篩查結(jié)果為T4降低、TSH>40mU·L-1的嬰兒應(yīng)當(dāng)立即進(jìn)行血清確診試驗；同時立即開始治療，無需等待確診試驗結(jié)果。(2)對TSH未超過40mU·L-1的嬰兒應(yīng)當(dāng)復(fù)查，約10%的CH患兒TSH水平在20～40mU·L-1(2～6周嬰兒TSH正常參考值：1.7～9.1mU·L-1。)。

　　2.2T4正常伴TSH升高

　　處理原則：這種情況是否需要治療尚有爭議。雖然先天性甲低、暫時性甲低、21三體等患兒在出生幾個月內(nèi)TSH水平都可能增高，但是對于大于2周齡的患兒，TSH水平仍高于10mU·L-1是異常情況，應(yīng)予治療。未接受治療的嬰兒應(yīng)該在2周和4周復(fù)查FT4和TSH，如果結(jié)果仍異常應(yīng)該開始治療。

　　2.3T4降低和TSH正常微信公眾號：ekcg2014

　　原因：(1)有3%～5%的新生兒出現(xiàn)T4降低和TSH正常。(2)早產(chǎn)兒和一些危重疾病患兒也較常見。(3)可能是由于下丘腦不成熟(尤其是早產(chǎn)兒)，蛋白結(jié)合功能紊亂如甲狀腺素結(jié)合球蛋白缺乏癥，中樞性甲狀腺功能減退癥，伴發(fā)TSH升高延遲的CH等原因?qū)е隆?4)長期輸入多巴胺或者應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素可以抑制TSH，導(dǎo)致T4水平降低。(5)合并面正中線缺陷、低血糖癥、小陰莖或視覺障礙常提示下丘腦-垂體異常。(6)合并垂體功能低下癥和眼盲或者腦正中缺陷常提示視隔發(fā)育不良。

　　處理原則：對這類患兒的處理并不十分清楚?？蔀V紙片復(fù)查隨訪直至T4正常，或檢測第2份血樣本的FT4和TSH水平。微信公眾號：ekcg2014

　　2.4T4降低伴TSH升高延遲

　　病因：T4降低合并TSH升高延遲在低出生體量和危重新生兒中較常見。

　　處理原則：不推薦常規(guī)進(jìn)行第2次篩查，但是，T4水平非常低和具有甲狀腺功能低下的高危因素的嬰兒必須進(jìn)行血清FT4和TSH檢測；單卵雙生的雙胞胎應(yīng)在2周齡時取第2份血進(jìn)行復(fù)查，因為臍血可能混合在一起影響篩查結(jié)果；6周后持續(xù)高促甲狀腺素血癥者應(yīng)接受T4替代治療，3歲時復(fù)查。

　　2.5暫時性TSH升高

　　處理原則：一般不作處理。因母親服用抗甲狀腺藥而導(dǎo)致的新生兒T4和TSH升高，1～3周能夠自行恢復(fù)正常。

　　3治療

　　3.1原則新生兒一旦發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能低下應(yīng)立即接受T4治療，以盡快恢復(fù)正常的甲狀腺功能。治療時機(jī)和治療是否充分與神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥相關(guān)。

　　3.2藥物及劑量首選的治療藥物為LT4，首次劑量10～15μg·kg-1·d-1，更高的首次治療劑量(12～17μg·kg-1·d-1)能夠使血清T4在3d內(nèi)恢復(fù)，TSH在2周內(nèi)恢復(fù)到正常范圍，但是對神經(jīng)系統(tǒng)的影響尚需評估。

　　3.3注意事項(1)治療期間避免食用大豆、纖維素和含鐵豐富的食物，這些成分影響T4的生物利用度。(2)1周后復(fù)查FT4，以保證合適的血清T4升高速度。(3)治療2周內(nèi)T4應(yīng)該至少升高至100μg·L-1，F(xiàn)T4升高至26pmol·L-1。TSH應(yīng)該在1個月內(nèi)恢復(fù)正常。(4)LT4的劑量應(yīng)根據(jù)血清FT4、TSH水平和臨床表現(xiàn)調(diào)整。(5)在治療的前3d，血清總T4和FT4應(yīng)在正常參考范圍的較高水平(50%以上)，血清TSH應(yīng)控制在0.5～2.0mU·L-1。(6)垂體后葉素的抵抗作用可能推遲血清水平正常或增高，而TSH卻增高。對于這類患兒，用藥劑量應(yīng)根據(jù)血清T4水平來調(diào)整。

　　4臨床醫(yī)師對篩查發(fā)現(xiàn)的CH患兒的處理

　　接診CH患兒，進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問和體格檢查，請兒科內(nèi)分泌專家會診，復(fù)查TSH和FT4、甲狀腺超聲檢查和(或)甲狀腺掃描等檢查助診。

　　4.1藥物治療LT4：10～15μg·kg-1·d-1，持續(xù)應(yīng)用1個月。

　　4.2復(fù)查T4和TSH治療2～4周首次復(fù)查；前6個月每1～2個月復(fù)查1次；6個月～3歲每3～4個月復(fù)查1次；3歲以后每6～12個月復(fù)查1次。

　　4.3治療目標(biāo)使TSH恢復(fù)正常水平；T3和T4保持在正常范圍的較高水平(50%以上)。

　　4.4預(yù)后評估如果患兒甲狀腺掃描結(jié)果顯示腺葉缺失或異位，甲狀腺功能低下一般會持續(xù)終生。如果患兒TSH<50mU·L-1，在新生兒期沒有增加，則嘗試在3歲后中斷治療，如果治療終止后TSH增加，則甲狀腺功能低下一般會持續(xù)終生。

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適用于先天性甲狀腺功能減退癥(克汀病)與兒童及成人的各種原因引起的甲狀腺功能減退癥的長期替代治療，也可用于單純性甲狀腺腫，慢性淋巴性甲狀腺炎，甲狀腺癌手術(shù)后的抑制(及替代)治療。有時可用于甲狀腺功能亢

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先天性甲狀腺功能減退癥(克汀病)與兒童及成人的各種原因引起的甲狀腺功能減退癥的長期替代治療、單純性甲狀腺腫，慢性淋巴性甲狀腺炎，甲狀腺癌手術(shù)后的抑制(及替代)治療及診斷甲狀腺功能亢進(jìn)的抑制試驗。

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用于各種原因引起的甲狀腺功能減退癥。

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輕-中度原發(fā)性高血壓。

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1.甲狀腺功能亢進(jìn)的藥物治療，尤其適用于不伴有或伴有輕度甲狀腺增大（甲狀腺腫）的患者及年輕患者。 2.用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)的手術(shù)前準(zhǔn)備。 3.對于必須使用碘照射(如使用含碘造影劑檢查)的有甲狀腺功能亢進(jìn)病史的患者和功能自主性甲狀腺瘤患者作為預(yù)防性用藥。 4.放射碘治療后間歇期的治療。 5.在個別的情況下，因患者一般狀況或個人原因不能采用常規(guī)的治療措施，或因患者拒絕接受常

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抗甲狀腺藥物。適用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)癥，尤其適用于：病情較輕，甲狀腺輕至中度腫大患者，青少年及兒童、老年患者；甲狀腺手術(shù)后復(fù)發(fā)，又不適于用放射性131I治療者；手術(shù)前準(zhǔn)備。

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用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)癥，尤其適用于：病情較輕，甲狀腺輕至中度腫大患者；青少年及兒童、老年患者；甲狀腺手術(shù)后復(fù)發(fā)，又不適于放射性131I治療者；手術(shù)前準(zhǔn)備；為131I放療的輔助治療。

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用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)癥，尤其適用于： 1.病情較輕，甲狀腺輕至中度腫大患者； 2.青少年及兒童、老年患者； 3.甲狀腺手術(shù)后復(fù)發(fā)，又不適于放射性131I治療者； 4.手術(shù)前準(zhǔn)備； 5.作為131I放療的輔助治療。

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用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)癥，尤其適用于： 1.病情較輕，甲狀腺輕至中度腫大患者。 2.青少年及兒童、老年患者。 3.甲狀腺手術(shù)后復(fù)發(fā)，又不適于放射性131I治療者。 4.手術(shù)前準(zhǔn)備。 5.作為131I放療的輔助治療。

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用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動脈夾層、心律失常、甲狀腺功能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來尚用于心力衰竭的治療，此時應(yīng)在有經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下使用。

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1、急慢性白血病，對慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短； 2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡； 3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變； 4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，重癥肌無力； 5、其他：慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。

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1、急慢性白血病，對慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，重癥肌無力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。

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