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發(fā)作性不自主運動

發(fā)作性不自主運動容易和什么癥狀混淆

  1.發(fā)作性共濟失調I型(EA1)

  又稱肌顫搐綜合征型,通常在兒童/少年期(也可嬰兒期)起病,可以隨年齡的增長而逐漸減輕。發(fā)作大多持續(xù)數秒鐘到數分鐘,部分可持續(xù)數小時。每日發(fā)作數次,最多可達數十次。運動、勞累、激素水平的變化、驚嚇和姿勢改變可誘導或加重發(fā)作。發(fā)作期主要表現為共濟失調、平衡障礙、構音障礙,部分患者出現特征性的肢體遠端或面部肌肉抽搐。有時可伴部分性癲癇。發(fā)作間期部分患者尚有特征性的小肌肉(多為眼周或手部的肌肉)顫搐。

  2.發(fā)作性共濟失調II型(EA2)

  又稱乙酰唑胺反應型周期性共濟失調綜合征,通常在兒童期,多在20歲前起病,可持續(xù)到成年。發(fā)作持續(xù)時間較EA1長,可為數小時至數日。精神緊張、運動、過度疲勞、胃腸道刺激等可誘發(fā)。發(fā)作期主要特征是:發(fā)作性共濟失調,平衡障礙、構音障礙,50%以上的患者伴有眩暈惡心、約有一半患者出現偏頭痛,約1/3患者出現特征性的自發(fā)性眼震,此外還可有耳鳴、眼瞼下垂、復視,偶爾可出現幻覺。通常不伴有肌纖維顫搐。發(fā)作間期常有特征性的凝視誘發(fā)眼震。有報道某些病例在共濟失調發(fā)作期間出現全身性無力,或者在發(fā)作開始之前的數年之內有過發(fā)作性無力。某些患者后期可出現進行性小腦性共濟失調,臨床表現與脊髓小腦變性相似。

  3.發(fā)作性共濟失調III型(EA3)

  又稱發(fā)作性共濟失調伴陣發(fā)性舞蹈手足徐動癥,通常2~15歲發(fā)病,主要表現為發(fā)作性的不自主運動,姿勢性肌張力障礙,平衡失調,構音障礙。情緒緊張和飲酒可加重發(fā)作。發(fā)作間期體格檢查正常。

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