(一)sjogren綜合征

　　【病因】是一種累及全身多系統(tǒng)的疾病，該癥候群包括：干眼癥、口干、結締組織損害(關節(jié)炎)。三個癥狀中兩個存在即可診斷。絕經期婦女多發(fā)。淚腺有淋巴細胞和漿細胞浸潤，造成淚腺增生，結構功能破壞。

　　【臨床表現(xiàn)】 SS導致干眼癥狀。瞼裂區(qū)結膜充血、刺激感，有輕度結膜炎癥和粘絲狀分泌物，角膜上皮點狀缺損，多見于下方角膜，絲狀角膜炎也不少見，疼痛有朝輕暮重的特點。淚膜消失，淚液分泌試驗異常，結膜和角膜虎紅染色及麗絲胺綠染色陽性有助于臨床診斷。

　　【診斷】 唾液腺組織活檢有淋巴細胞和漿細胞浸潤，結合臨床癥狀可確診。

　　【治療】　主要為對癥治療，緩解癥狀，治療措施要有針對性?？刹捎萌斯I液，封閉淚點，濕房鏡等措施。詳見眼表疾病章節(jié)干眼病相關內容。

　　(二) Stevens-Johnson綜合征(Stevens-Johnson syndrome)

　　【病因】 Stevens-Johnson綜合征發(fā)病與免疫復合物沉積在真皮和結膜實質中有關。部分藥物如氨苯磺胺，抗驚厥藥，水楊酸鹽，青霉素，氨芐青霉素和異煙肼;或單皰病毒、金黃色葡萄球菌、腺病毒感染可誘發(fā)此病。

　　【臨床表現(xiàn)】該病的特征是粘膜和皮膚的多形性紅斑，該病好發(fā)于年青人，35歲以后很少發(fā)病?；颊呓佑|了敏感藥物或化合物后，在出現(xiàn)眼部和皮膚損害之前，可有發(fā)熱、頭痛或上呼吸道感染等前驅癥狀，嚴重者可伴有高熱、肌肉痛、惡心、嘔吐、腹瀉和游走性關節(jié)痛、咽炎。數天后，發(fā)生皮膚和粘膜損害，典型病程持續(xù)4～6周。

　　眼部表現(xiàn)分成急性和慢性兩類。急性期患者主訴有眼疼刺激，分泌物和畏光等。雙眼結膜受累。最初表現(xiàn)為粘液膿性結膜炎和淺層鞏膜炎，急性期角膜潰瘍少見，某些病人可以出現(xiàn)嚴重的前部葡萄膜炎。強烈的眼表炎癥反應導致結膜杯狀細胞的丟失，造成粘蛋白缺乏，淚膜穩(wěn)定性下降，結膜杯狀細胞破壞加上淚腺分泌導管的瘢痕性阻塞可致嚴重干眼。結膜炎癥引起的內翻、倒睫和瞼緣角化導致角膜慢性刺激，由此而致持續(xù)性上皮損害，患者角膜血管瘢痕化，嚴重影響視力。

　　【治療】 全身使用糖皮質激素可延緩病情進展，局部激素使用對眼部損害治療無效，還可能致角膜融解、穿孔。結膜炎分泌物清除后給予人工淚液可減輕不適癥狀。出現(xiàn)倒睫和瞼內翻要手術矯正。

　　(三)瘢痕性類天皰瘡 (Cicatricial pemphigoid)

　　病因未明，治療效果不佳的一種非特異性慢性結膜炎，伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮膚的病灶。女性患者嚴重程度高于男性。部分有自行減輕的趨勢。

　　【臨床表現(xiàn)】常表現(xiàn)為反復發(fā)作的中度、非特異性的結膜炎，偶爾出現(xiàn)粘液膿性的改變。特點為結膜病變形成瘢痕，造成瞼球粘連，特別是下瞼，以及瞼內翻、倒睫等。根據病情嚴重程度可分為I期結膜下纖維化，II期穹隆部縮窄，III期瞼球粘連，IV期廣泛的瞼球粘連而導致眼球運動障礙。

　　結膜炎癥的反復發(fā)作可以損傷杯細胞，結膜瘢痕阻塞淚腺導管的分泌。淚液中水樣液和粘蛋白的缺乏最終導致干眼。合并瞼內翻和倒睫時，出現(xiàn)角膜損傷，角膜血管化、瘢痕加重、潰瘍、眼表上皮鱗狀化生。

　　【診斷】 根據臨床表現(xiàn)，結膜活檢有嗜酸性粒細胞，基底膜有免疫熒光陽性物質(IgG、IgM、IgA)等可診斷。在某些類天皰瘡患者的血清中可以檢測到抗基底膜循環(huán)抗體。

　　【治療】 治療應在瘢痕形成前就開始，減少組織受損程度?？诜北巾亢兔庖咭种苿┉h(huán)磷酰胺等對部分患者有效。近年有研究認為靜脈注射免疫球蛋白可以治療包括類天皰瘡在內的自身免疫性疾病。病程長者多因角膜干燥，完全性瞼球粘連等嚴重并發(fā)癥失明，可酌情行眼表重建手術。