尖端扭轉型室性心動過速與其他多形性室速的鑒別甚困難，主要依據其QT間期延長、U波、常無嚴重的器質性心臟病、有特殊的病因，常反復發(fā)作并可自行終止等特點。

　　此外，須與一般室速或心室顫動相鑒別。一般室速表現為一系列形態(tài)幾乎固定的寬大QRS波，ST段與T波可以辨認，發(fā)生往往不會自行停止;一般室速也可由RonT室早誘發(fā)，但室早配對間距較短。室顫時無法識別QRS波及ST段與T波，發(fā)作持續(xù)即死亡。

　　本病應與發(fā)作性暈厥和猝死的疾病鑒別，例如應與間歇依賴性TDP、預激綜合征伴極速性心房顫動、特發(fā)性心室顫動、Brugada綜合征、病態(tài)竇房結綜合征及癲癇等相鑒別。應除外繼發(fā)性Q-T間期延長。