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先天性銅代謝障礙

先天性銅代謝障礙怎么預(yù)防治療

  肝豆狀核變性:本病治療原則是消除身體組織中過量的銅,并防止銅在各器官組織繼續(xù)沉積。為此,應(yīng)盡量減少銅的攝人和促進銅的排出。為促進銅的排出可使用能隨尿排出的各種銅螯合劑,其中D青霉胺有良好的臨床效果。

  Menke綜合征:銅鹽(如硫酸銅)對本病有良好的療效,使血清銅濃度迅速恢復(fù),血漿銅藍蛋白濃度漸趨正常,一般情況逐漸好轉(zhuǎn)而康復(fù)。

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