耳硬化癥
耳硬化癥
耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。 耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學檢查，耳硬化癥的病灶顯示無規(guī)律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無數(shù)血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底板關(guān)節(jié)固定，和隨之而來的傳音性聾的結(jié)果。耳硬化癥也可產(chǎn)生感音性聾，尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時，耳硬化癥傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發(fā)生傳音性聾。臨床表現(xiàn)在青少年后期和成年人早期變得明顯，并伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期，鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應(yīng)用顯微外科手術(shù)治療。后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體，在大多數(shù)患者聽力得以矯正。
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