骨髓的發(fā)育異常
骨髓的發(fā)育異常
骨髓的發(fā)育異常最常見的疾病是引發(fā)骨髓增生異常綜合征( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，其基本病變是克隆性造血干、祖細(xì)胞發(fā)育異常(dysplasia)，導(dǎo)致無(wú)效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險(xiǎn)性增高。主要特征是無(wú)效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。MDS發(fā)病率約10/10萬(wàn)～12/10萬(wàn)人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%～70%，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染、出血，尤其是顱內(nèi)出血。
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全身
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內(nèi)科
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小兒骨髓增生異常綜合征 發(fā)熱 淋巴結(jié)腫大 陰道出血 鼻出血 貧血 骨髓造血細(xì)胞再生障礙 小兒科
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