診斷：

　　特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1. 多于50歲以后發(fā)病，起病隱匿，主要表現(xiàn)漸進(jìn)性加重的活動時呼吸困難和干咳，病程數(shù)月甚至數(shù)年。可以伴有全身不適、乏力和體重減輕等癥狀，但很少發(fā)熱。

　　2. 在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小爆裂音或Velcro羅音和杵狀指或趾。晚期可見明顯紫紺、肺動脈高壓和右心功能不全征象。

　　二、輔助檢查

　　1. 胸部 X線檢查：典型征象是以兩肺基底部和外帶為主的彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)滲出，蜂窩肺和肺容積減少。5-10%的IPF患者在首次就診時的X線胸片表現(xiàn)正常。

　　2. 胸部 CT：尤其是高分辨率CT(HRCT)在評價肺實質(zhì)異常的程度和性質(zhì)方面較傳統(tǒng)的X線胸片更敏感。HRCT顯示以胸膜下和兩肺基底部分布為主的網(wǎng)狀影和蜂窩肺，伴牽引性支氣管擴(kuò)張。間或可見到灶性磨玻璃樣變，胸水或縱隔淋巴結(jié)腫大罕見。

　　3. 肺功能：表現(xiàn)為肺容量或肺活量減小，彌散量(DLco)減低或DLco/肺泡通氣量(VA)降低，以及低氧血癥。

　　4. 支氣管肺泡灌洗(BAL)和經(jīng)支氣管肺活檢(TBLB)：BAL檢查顯示中性粒細(xì)胞和/或嗜酸粒細(xì)胞增加，而淋巴細(xì)胞增加不明顯。TBLB因為取材太小，不可能做出UIP的病理診斷。因此BAL或TBLB主要的意義在于除外其他疾病，縮小鑒別診斷范圍。

　　5. 血液化驗檢查乳酸脫氫酶(LDH)、血沉(ESR)、抗核抗體(ANA)和類風(fēng)濕因子(RF)可以輕度增高。

　　6. 外科肺活檢(開胸或經(jīng)胸腔鏡)：外科肺活檢是IPF的確診手段，對于診斷不清楚，沒有手術(shù)禁忌癥的患者應(yīng)該考慮外科肺活檢。病理診斷為UIP。

　　雖然IPF具有上述特點，但是IPF的這些表現(xiàn)也可見于其他間質(zhì)性肺疾病。因此，必須首先通過全面詳細(xì)的病史、體格檢查和相應(yīng)的實驗室檢查，以除外其他原因引起的間質(zhì)性肺疾病。