除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，有以下共同特點：發(fā)病較隱匿進展緩慢。進行性呼吸困難，繼而出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺，呼吸淺而快。久病后發(fā)生杵狀指(趾?？人?，少量咳痰，可有發(fā)熱、體重減輕等。晚期可發(fā)生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。

　　并發(fā)癥： 晚期并發(fā)右心衰竭。

　　實驗室檢查： 以限制性通氣障礙為主，并彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現(xiàn)象。

　　其它輔助檢查： 胸部X線檢查 雙肺彌漫性斑點狀、網狀毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。