肌肉發(fā)育不良 應該做什么檢查
腹肌發(fā)育不良的程度和部位不同臨床表現有較大的差異腹肌發(fā)育不良嚴重者臨床出現典型的“梅干腹”(圖1)即腹部向前及兩側膨出臍向上移皮膚較干變薄皺襞很多透過腹壁可見到腸蠕動很易捫到或見到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎
局部腹壁肌肉發(fā)育不良者該部或輕或重地膨隆部分腹腔內臟突入其中形成腹壁疝(圖2)表現覆蓋的皮膚薄不均勻透過薄的腹壁也可見到包容的內臟形狀
腹壁肌肉發(fā)育不良輕者畸形較輕微外觀體態(tài)接近正常
伴發(fā)臍尿管未閉的患兒從臍部持續(xù)溢出尿液臍周皮膚常發(fā)生刺激疹伴發(fā)其他系統的先天性畸形應當有其特有的臨床表現
1.臨床癥狀 依據典型的臨床表現很少被漏診重要的是及早發(fā)現肺功能不良及泌尿系統的畸形
2.體格檢查 生后詳細體驗應列為常規(guī)不難發(fā)現呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛門閉鎖臍尿管末閉等已初步診斷PBS者應進一步檢查
3.影像學及實驗室檢查
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