一、臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關?？椎廓M小的嚴重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭?？椎垒^大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生。孔道大的病例類似房間隔缺損，臨床上可無癥狀，生活正常，僅在活動后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。

　　二、血流動力學變化取決于心房內隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異?；亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。