皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發(fā)病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現(xiàn)癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現(xiàn)為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

　　1、皮膚癥狀：典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴(kuò)展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指(趾)關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據(jù)，尤其是前者，出現(xiàn)最早，對早期診斷很有意義。大多數(shù)患者的皮損無痛、癢等感覺。DM的其他皮膚損害類型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質(zhì)沉著等。出現(xiàn)皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大。皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發(fā)生于JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當(dāng)時預(yù)后差。有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預(yù)后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質(zhì)沉著引起急腹癥和腹腔內(nèi)出血的報(bào)道。很少發(fā)生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀。水皰或大皰的預(yù)后較差。

　　2、肌肉癥狀：累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發(fā)病。病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，并表現(xiàn)出相應(yīng)的運(yùn)動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累。嚴(yán)重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數(shù)厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進(jìn)食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現(xiàn)氣促、呼吸困難。眼肌受累有復(fù)視。少數(shù)患者可無肌痛而僅表現(xiàn)為肌無力。

　　3、其他系統(tǒng)癥狀。消化系統(tǒng)：在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見，表現(xiàn)為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發(fā)現(xiàn)異常，如食管擴(kuò)張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發(fā)生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時可檢測到抗線粒體抗體。