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兒茶酚胺分泌過量

兒茶酚胺分泌過量是什么引起的

　　嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁(占10%～15%)，少數(shù)位于腎門、肝門、膀胱、直腸后等特殊部位。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關(guān)。有報道在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜鉻細胞瘤有1號染色體短臂的缺失，也有人發(fā)現(xiàn)以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系(germ-line)突變，MEN2A表現(xiàn)為RET10號外顯子的突變，此突變可以編碼細胞外蛋白質(zhì)配體結(jié)合區(qū)域的半胱氨酸殘基，從而影響細胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有10號染色體RETB原癌基因突變，該突變影響細胞內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合區(qū)域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶與細胞生長和變異的調(diào)節(jié)有關(guān)。從而導(dǎo)致易感人群發(fā)病。von Hippel-Lindau綜合征中的嗜鉻細胞瘤，基因損害存在于3p25～26的VHL基因(又稱腫瘤抑制基因)，突變多種多樣，3個外顯子(1，2，3號外顯子)均可發(fā)生突變，可表現(xiàn)為無義突變、錯義突變、移碼突變或缺失突變等，嗜鉻細胞瘤與其錯義突變有關(guān);當基因發(fā)生突變時，細胞生長失去控制而形成腫瘤。VHL基因生殖細胞系突變決定VHL家族的腫瘤易感素質(zhì)及發(fā)病情況，而VHL基因的體細胞系突變則與所發(fā)生的腫瘤的惡性傾向有關(guān)。在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜鉻細胞瘤只與Ⅰ型有關(guān)，其基本的基因損害為17號染色體的RFl基因的失活性突變。此基因也是一個腫瘤抑制基因，其失去表達后，可導(dǎo)致嗜鉻細胞瘤及其他腫瘤的發(fā)生。