先天性肛門直腸狹窄可以生于肛門、直腸的各個區(qū)段，大體可分為肛門狹窄、肛管狹窄、肛管直腸交界處狹窄、直腸狹窄、肛管直腸狹窄等。除肛門狹窄多見外，其他各型都極為罕見。肛門狹窄屬于低位畸形，是胚胎發(fā)育后期，肛膜吸收不全或生殖皺襞過度融合，遮蓋部分肛門。其狹窄的部位多見于肛管或肛門口，范圍短，呈環(huán)形，又稱肛門膜狀狹窄。肛管狹窄也屬低位畸形，整個肛管口徑都窄小，狹窄段呈管狀。肛管直腸交界處狹窄屬于中間位畸形，肛管與直腸發(fā)育基本正常，但肛管皮膚與直腸粘膜連接處有一環(huán)狀或鐮狀的索帶。直腸狹窄屬于高位畸形，多發(fā)生于直腸壺腹上部，呈環(huán)狀或管狀。肛管直腸狹窄多波及肛門口至直腸下段數(shù)厘米長，呈管狀，狹窄直腸多已通過恥骨直腸肌環(huán)，其起始部位常位于肌環(huán)處，因此也多屬于高位畸形。