(一)發(fā)病原因

　　單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　有人認(rèn)為可能為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在恢復(fù)過(guò)程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據(jù)動(dòng)眼神經(jīng)解剖學(xué)，動(dòng)眼神經(jīng)核自上而下分別為提上瞼肌神經(jīng)核、上直肌和下斜肌神經(jīng)核，其內(nèi)下側(cè)有內(nèi)直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經(jīng)核及動(dòng)眼神經(jīng)受到損害而出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。無(wú)論先天性或后天性，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后的恢復(fù)有一定的次序，一般提上瞼肌恢復(fù)最早、最快，以后依次為內(nèi)直肌、下直肌和瞳孔括約肌，而上直肌和下斜肌恢復(fù)最遲或不恢復(fù)，因此表現(xiàn)出單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹的特征。由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來(lái)，雖然提上瞼肌功能已恢復(fù)，因功能不足的上直肌牽拉作用而表現(xiàn)出假性下垂?fàn)顟B(tài)?；旌闲院驼嫘陨喜€下垂可能與支配提上瞼肌的神經(jīng)功能恢復(fù)不完全或未恢復(fù)有關(guān)。

　　病理變化主要位于脊髓前角，其運(yùn)動(dòng)細(xì)胞明顯減少，呈退行性變，殘留的神經(jīng)細(xì)胞呈固縮、核溶解，脊髓前根軸突變細(xì)，軸突外周細(xì)胞腫脹。腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性，以面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)多見(jiàn)。肌肉病理檢查見(jiàn)下述輔助檢查部分。