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氣管和縱隔移位

氣管和縱隔移位是什么引起的

  (一)發(fā)病原因

  1.神經鞘瘤 來自于神經鞘的施萬細胞,生長緩慢。肉眼上,神經鞘瘤包膜完整與起源的神經纖維緊密粘連,比較堅硬,灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞:Antoni A是紡錘狀細胞,呈致密無血管的柵狀排列,Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū),血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發(fā)出的小胞質突,Antoni B細胞缺少這些胞質突,但胞質豐富并有復雜的細胞器。

  含黑色素的施萬細胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外,也發(fā)生在椎管內。粒細胞瘤是神經鞘細胞起源的,Aisner等(1988)報道了一例兩側脊柱旁溝同時發(fā)生的粒細胞瘤。

  2.神經纖維瘤 神經纖維瘤較神經鞘瘤少,是由神經細胞和神經鞘組成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圓凸或梭形腫脹,但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限。組織學上,增生的神經膜細胞鞘及許多軸突構成了交錯的網絡,細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察,腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質突的長形細胞構成,在廣闊的膠原基質中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。

  叢狀神經纖維瘤是神經的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經走行分布的多發(fā)性腫物,脊柱旁溝的交感神經干、迷走神經、膈神經均可見到,但左側迷走神經的近側端,即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。

  3.神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤) 成人神經源性腫瘤中,不到10%為神經源性肉瘤,腫瘤多位于后縱隔,偶可在前縱隔見到;附近的結構常受侵犯,并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多,核多型性及有絲分裂。

  (二)發(fā)病機制

  神經鞘瘤來源于神經鞘細胞,好發(fā)于脊神經后根和肋間神經,也可發(fā)生于交感神經和迷走神經,喉返神經。男女發(fā)病相似,多發(fā)于20~50歲者,左右胸腔發(fā)病率無差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一,通常直徑3~15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)。良性神經鞘源性腫瘤可分為兩類:神經鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤,少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位于神經干之一側,包裹在神經外衣或衣內,使神經干呈偏心性梭形膨脹,但神經不穿入腫瘤內,因此手術易切除,不會損傷神經。神經纖維瘤多發(fā)于20~40歲,多為神經纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要細胞成分也是神經鞘細胞,是由周圍神經纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊,胸內縱隔神經纖維瘤往往是單發(fā),這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%~10%。脊神經根和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長,呈啞鈴狀,椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內部分。縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤:黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實起源于神經膜細胞,為惡性病變,歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%,多見于10~20歲的年輕人或60~70歲的老年人。腫瘤附近的結構常受侵犯,并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多,核多型性及有絲分裂。

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