原始血管和血細胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節(jié)尚未形成時，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細血管叢。動脈和靜脈起源于時間同一的毛細血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個階段。在網(wǎng)狀期，如果擴大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動靜脈瘺。在組織學上可見到無數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細小稱為微小動靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學者認為先天性動靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內(nèi)分泌和植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)失常也可影響動脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。