重癥肌無(wú)力不是那么簡(jiǎn)單
摘要：患者于2017年２月上旬首次來(lái)院接受治療，此前在當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院確診為重癥肌無(wú)力且接受過(guò)治療病情無(wú)好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)來(lái)我院。入院時(shí)患者已經(jīng)出現(xiàn)言語(yǔ)模糊和吞咽困難，四肢無(wú)力
重癥
肌無(wú)力（MG）是一種由乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）介導(dǎo)，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無(wú)力的自身免疫性疾病?；疾÷蕿?7～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。實(shí)際上重癥肌無(wú)力并不是那么簡(jiǎn)單。
病例介紹
患者于2017年２月上旬首次來(lái)院接受治療，此前在當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院確診為重癥肌無(wú)力且接受過(guò)治療病情無(wú)好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)來(lái)我院。入院時(shí)患者已經(jīng)出現(xiàn)言語(yǔ)模糊和吞咽困難，四肢無(wú)力，無(wú)法自行上下樓梯，上肢抬舉困難，生活起居需要家屬照顧。
經(jīng)全面檢查，患者肌肉特異性絡(luò)氨酸激酶抗體（MuSK）呈陽(yáng)性。
MuSK抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力
肌肉特異性受體酪氨酸激酶（musclespecificreceptortyrosinekinase，MUSK）是一種位于突觸后膜表面的蛋白，對(duì)于維持AChR正常功能十分重要。MG患者中MUSK抗體陽(yáng)性的發(fā)生率為1％-4％，多見于女性。這種類型的ＭＧ往往和胸腺無(wú)關(guān)，多的以球部肌肉（延髓支配）無(wú)力為首發(fā)癥狀，也有約1/3患者以眼外肌癥狀起病。
重癥肌無(wú)力有幾種抗體？
1.骨骼肌乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）
AchR抗體是重癥肌無(wú)力患者的特異性抗體，50%-60%的單純眼肌型以及85%-90%全身型MG患者血中可以檢測(cè)到這種抗體。
2.肌肉特異性絡(luò)氨酸激酶抗體（MuSKAb）
在部分乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型MG患者中可以檢測(cè)到這種抗體，臨床上，MuSKAb主要用于血清AchR抗體陰性重癥肌無(wú)力診斷。
3.肌聯(lián)蛋白抗體（titinAb）
肌聯(lián)蛋白抗體（titinAb）是一種診斷伴
胸腺瘤重癥肌無(wú)力，尤其是上皮細(xì)胞型胸腺瘤較為敏感、特異、簡(jiǎn)便易行的實(shí)驗(yàn)室參數(shù)，而且能彌補(bǔ)胸腺CT/MRI對(duì)MGT診斷的不足。
4.抗蘭尼堿受體抗體（RyRAb）
抗RyR抗體陽(yáng)性的患者多以球部肌肉、呼吸肌和頸部肌肉受累為首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)更嚴(yán)重。
5.抗乙酰膽堿酯酶抗體（AChE-Ab）
該抗體與膽堿酯酶結(jié)合后阻礙乙酰膽堿降解，造成突觸后膜持續(xù)去極化而影響正常傳遞可能是導(dǎo)致肌無(wú)力癥狀出現(xiàn)的原因。
重癥肌無(wú)力的治療
經(jīng)治療，患者狀態(tài)良好，肢體活動(dòng)靈活，言語(yǔ)清晰，生活恢復(fù)自理，對(duì)今后治療充滿希望。
目前，重者肌無(wú)力的治療方式臨床應(yīng)用最為廣泛的包括西
醫(yī)藥物、手術(shù)方式和中醫(yī)
中藥傳統(tǒng)治療方式。我院（石家莊民生中醫(yī)院）作為治療肌萎縮類疾病的?？漆t(yī)院，在重癥肌無(wú)力治療上采用的是傳統(tǒng)中醫(yī)療法，與西醫(yī)療法相比，根據(jù)患者自身不同的發(fā)病機(jī)制制定專業(yè)治療方案，而且中醫(yī)方式副作用小，在療效上更勝于西醫(yī)方式，后期治療可以逐步停藥達(dá)到臨床治愈。
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