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30歲男子得罕見肺病 肺里洗出黃水裝滿40瓶

2014-04-04 來源:健客網社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:30歲的小伙子經檢查,肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質填滿了雙肺,呼吸變的困難,出現(xiàn)了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據(jù)癥狀和檢查結果,專家診斷張兵患上了肺泡蛋白沉積癥。

  家住蘇北農村的30歲小伙張兵(化名)近日在東南大學附屬中大醫(yī)院呼吸科被確診患上罕見的“肺泡蛋白沉積癥”。肺泡表面分泌的蛋白樣物質堵住了氣泡導致呼吸困難,如果不及時處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。醫(yī)生提醒,一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀,要及時檢查治療。

  蛋白物質填滿雙肺

  30歲的小伙子張兵家住蘇北農村,一個多月前受涼后開始氣喘,身體活動的時候會嚴重些,休息一段時間后能緩解,氣喘的同時還會干咳。早上起床會感覺喉嚨不舒服,有痰咳不出。到當?shù)蒯t(yī)院就診,醫(yī)生對他施以抗感染治療,癥狀沒有得到改善,還是氣喘。于是,家人領著張兵到南京一家大醫(yī)院治療,醫(yī)生診斷可能是“肺泡蛋白沉積癥”,也就是俗稱的“蛋白肺”,但治療還是沒有明顯的效果。后來,張兵經人推薦來到中大醫(yī)院治療。

  據(jù)呼吸科孫思慶副主任醫(yī)師介紹,張兵入院后通過做胸片、CT以及活檢發(fā)現(xiàn),兩肺炎性和兩肺間質纖維化,正常人的肺在片子上顯示是黑色的,張兵的肺竟然變成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質填滿了雙肺,呼吸變的困難,出現(xiàn)了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據(jù)癥狀和檢查結果,專家診斷張兵患上了肺泡蛋白沉積癥。

  肺里洗出黃水裝滿40瓶

  孫思慶副主任醫(yī)師告訴記者,目前針對“蛋白肺”這一疾病最有效的治療方法就是大容量的全肺灌洗。之后,醫(yī)院為張兵進行了右肺灌洗術,大約洗出10000毫升有蛋白物質沉淀的液體。灌洗結束后,張兵感覺呼吸順暢多了,氣喘和咳嗽也得到緩解。過了幾日,醫(yī)生酌情為他進行了左肺的灌洗,又洗出了約10000毫升黃色液體,雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體,裝進500毫升的玻璃瓶里要裝40瓶。

  病因:尚不明確,或是基因缺乏

  孫思慶副主任醫(yī)師指出,肺泡蛋白沉積癥的病因目前還不明確。由于“蛋白肺”病人的肺泡中沉積了大量的蛋白樣物質,有人就懷疑是吃了過量富含蛋白質的食物導致的,還有人懷疑是感染、吸入了粉塵等。專家表示這些說法都缺乏直接有力的證據(jù),目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關,沒有相關的有效預防辦法,只能提醒大家一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀最好立即就醫(yī),及時治療。

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  肺泡蛋白沉著癥(PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該病由Rosen于1958年首次報道。肺泡蛋白沉著癥根據(jù)病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。

  預后

  20%~25%的肺泡蛋白沉著癥患者可以自行緩解,大部分患者需要進行治療。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉著癥患者的預后有了明顯改善。有60%的患者經灌洗治療后,病情可以改善或痊愈。有少數(shù)患者盡管反復灌洗,病情仍呈進行性發(fā)展,最終可發(fā)展為肺間質纖維化。影響肺泡蛋白沉著癥預后的另一重要因素是肺部繼發(fā)感染,由于肺泡蛋白沉著癥患者肺泡巨噬細胞功能障礙、肺泡表面活性物質異常導致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔內蛋白樣物質沉積易于細菌生長等因素共同存在,使得肺泡蛋白沉著癥患者發(fā)生肺部感染,尤其是機會感染的幾率大大增加,是導致死亡的重要因素。

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