家住新洲的一位17歲少女患上罕見血液病—血栓性血小板減少性紫癜，經(jīng)過醫(yī)生的精心準備，把2000毫升的血漿一次性置換到患者體內(nèi)，目前康復(fù)出院。

　　17歲少女突然變得目光呆滯，任人呼喚，她都像尊蠟像一樣沒反應(yīng)。她患的是一種罕見血液病——血栓性血小板減少性紫癜。

　　小琪（化名）家住新洲，上月初開始頻繁嘔吐、腹瀉。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷出嚴重貧血。就診次日，小琪開始變得呆滯，家人將她轉(zhuǎn)到武漢市中心醫(yī)院就診。血液科主任王紅祥檢查后確診為血栓性血小板減少性紫癜。

　　“該病發(fā)病率僅為一百萬分之三點七，非常兇險。”王紅祥指出，除了令人失去神志，該病還會造成消化道等內(nèi)臟出血，血漿置換是唯一的救命途徑。經(jīng)精心準備，醫(yī)生將2000毫升血漿一次性置換到小琪體內(nèi)。2天后，她就能開口說話了，目前已順利出院。

　　相關(guān)資料

　　血栓性血小板減少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura，TTP)是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征。之前TTP預(yù)后差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應(yīng)用，預(yù)后大大改觀，病死率降至10～20%。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)：①繼發(fā)感染，但血培養(yǎng)結(jié)果陰性；②下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂；③組織壞死；④溶血產(chǎn)物的釋放；⑤抗原抗體反應(yīng)使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內(nèi)源性致熱原。

　　2、神經(jīng)系統(tǒng)改變：包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可以反復(fù)發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后。

　　3、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內(nèi)出血，其程度視血小板減少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大，少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。

　　5、腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者因腎皮質(zhì)壞死最終發(fā)生急性腎功能衰竭。