2019年3月，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)小兒神經(jīng)外科專委會(huì)和小兒醫(yī)師聯(lián)盟會(huì)議即將在蘇州召開(kāi)。近日，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院王杭州副主任醫(yī)師對(duì)小兒神經(jīng)外科的疾病譜及其診療進(jìn)展進(jìn)行了詳細(xì)的介紹，以方便患者增進(jìn)對(duì)疾病的理解，有針對(duì)性地就醫(yī)，并邀請(qǐng)首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院李春德教授作出精彩點(diǎn)評(píng)，歡迎閱讀、分享！

專家簡(jiǎn)介

王杭州，神經(jīng)外科學(xué)博士，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院副主任醫(yī)師，世界華人神經(jīng)外科協(xié)會(huì)脊髓脊柱專家委員會(huì)委員，中國(guó)殘聯(lián)脊柱裂與腦積水專委會(huì)顧問(wèn)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)小兒神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)腦血管病與神經(jīng)康復(fù)學(xué)組常委，江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)神經(jīng)重癥學(xué)組委員，江蘇省抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)青年委員。入選2017-2018年度中國(guó)名醫(yī)百?gòu)?qiáng)榜。參與了《腦干膠質(zhì)瘤綜合診療中國(guó)專家共識(shí)》的編寫(xiě)。開(kāi)展的兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的綜合治療項(xiàng)目獲江蘇省醫(yī)學(xué)新技術(shù)引進(jìn)獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。主要研究方向：脊髓脊柱神經(jīng)外科、中線深部神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，顱腦創(chuàng)傷基礎(chǔ)理論、腦脊液動(dòng)力學(xué)研究以及小兒神經(jīng)外科。工作以來(lái)以第一作者、共同第一作者、通訓(xùn)作者發(fā)表論文10余篇，其中SCI收錄論文9篇。

動(dòng)態(tài)黑色音符

小兒神經(jīng)外科是一門交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點(diǎn)；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認(rèn)為是診治少見(jiàn)病和罕見(jiàn)病的科室。

小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。

自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過(guò)白血病成為整個(gè)北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國(guó)內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。

在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠(yuǎn)期殘疾的最重要病因。

顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。

兒童難治性癲癇永遠(yuǎn)是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......

01

關(guān)于兒童顱腦外傷

兒童顱腦外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長(zhǎng)期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常常可以自行吸收。骨膜下血腫的包塊會(huì)機(jī)化變硬，這時(shí)候家長(zhǎng)也不必過(guò)于擔(dān)心，因?yàn)閷殞毜娘B骨仍然會(huì)在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過(guò)度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時(shí)會(huì)發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見(jiàn)原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見(jiàn)。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見(jiàn)。限制性損傷學(xué)說(shuō)和限制性補(bǔ)液學(xué)說(shuō)（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來(lái)進(jìn)步的最重要?jiǎng)右颉?/p>

02

關(guān)于兒童顱內(nèi)血管畸形

嬰兒出生是一個(gè)艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見(jiàn)。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過(guò)早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。

晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對(duì)既往一味強(qiáng)調(diào)母乳喂養(yǎng)錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)的反思。此類出血的預(yù)防在于出生時(shí)肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。

顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見(jiàn)原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報(bào)道的各家統(tǒng)計(jì)有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：

a.動(dòng)靜脈畸形（AVM）；

b.海綿狀血管瘤；

c.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；

d.靜脈畸形。

動(dòng)靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語(yǔ)等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒(méi)有大的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見(jiàn)，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見(jiàn)。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，罕見(jiàn)。常無(wú)癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過(guò)出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭(zhēng)議，但一線頂級(jí)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。

通常認(rèn)為AVM破裂出血的幾個(gè)危險(xiǎn)因素包括：

1.患者年齡?。?/p>

2.AVM位于幕下；

3.AVM體積較小；

4.合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈化的靜脈瘤。

Spezlter-Martin評(píng)分是公認(rèn)的判斷是否適合手術(shù)的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。評(píng)分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級(jí)的AVM近年來(lái)完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長(zhǎng)期隨訪經(jīng)驗(yàn)。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來(lái)越受到重視，近些年持負(fù)面報(bào)道的個(gè)案報(bào)道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認(rèn)為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻(xiàn)的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機(jī)理，強(qiáng)調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會(huì)主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。

無(wú)癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點(diǎn)是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時(shí)手術(shù)對(duì)腦干的騷擾較少，更有機(jī)會(huì)獲得較好的預(yù)后。未出過(guò)血或者出過(guò)血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。

腦靜脈畸形的常見(jiàn)癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實(shí)需要手術(shù)，必須經(jīng)驗(yàn)極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)還是比較大的。

顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動(dòng)靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。

煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物（過(guò)度通氣）等誘發(fā)。

近年來(lái)兒童煙霧病診療的進(jìn)步主要體現(xiàn)在兩個(gè)方面：

1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；

2.強(qiáng)調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過(guò)度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。

03

關(guān)于兒童腦積水

腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過(guò)多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進(jìn)展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。

嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機(jī)會(huì)隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長(zhǎng)如何幫助孩子度過(guò)這一特殊時(shí)期。

近幾年腦積水治療的進(jìn)步主要來(lái)自于兩個(gè)方面：

1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；

2.重新認(rèn)識(shí)到腦室腹腔分流手術(shù)在某些年齡段、某些類型腦積水中治療中優(yōu)勢(shì)的。

04

關(guān)于兒童神經(jīng)管閉合不全

神經(jīng)管畸形包括無(wú)腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會(huì)在其他的科普文章里詳細(xì)敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲(chǔ)備學(xué)說(shuō)，脊柱裂患者的日常注意事項(xiàng)以及脊柱裂多學(xué)科綜合門診等。

05

關(guān)于兒童腦腫瘤

兒童常見(jiàn)的腦腫瘤包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動(dòng)障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR有助于臨床診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。

近些年來(lái)兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進(jìn)步：

a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；

b.化療在兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；

c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；

d.髓母細(xì)胞瘤的分層治療；

e.強(qiáng)調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；

f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。

近些年來(lái)兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進(jìn)步，僅僅做了一些治療嘗試：

a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；

b.伴有多層菊型團(tuán)成分的胚胎性腫瘤。

06

關(guān)于小兒難治性癲癇

小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來(lái)找不到病因的癲癇的“病根”變得越來(lái)越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴(kuò)展。越來(lái)越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。

迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對(duì)于藥物難治性癲癇的有效性已被美國(guó)FDA認(rèn)可并應(yīng)用于臨床。國(guó)內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國(guó)產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。

07

關(guān)于兒童狹顱癥

狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長(zhǎng)性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個(gè)體化的術(shù)前設(shè)計(jì)、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來(lái)狹顱癥診療進(jìn)步的幾個(gè)因素。

08

關(guān)于兒童顱頸交界處畸形

顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來(lái)該領(lǐng)域的有限的進(jìn)步可能來(lái)自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。

09

關(guān)于兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見(jiàn)的良性病變，目前尚無(wú)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進(jìn)行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對(duì)于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對(duì)于無(wú)癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭(zhēng)議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個(gè)方面認(rèn)識(shí)在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達(dá)成共識(shí)：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無(wú)癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險(xiǎn)可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻(xiàn)報(bào)道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。

關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個(gè)無(wú)解的難題。

以上幾個(gè)疾病譜也是我們每年舉辦的國(guó)家級(jí)神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班的重點(diǎn)培訓(xùn)方向。我們希望通過(guò)這些培訓(xùn)能夠更好地讓國(guó)內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識(shí)和新進(jìn)展，推動(dòng)國(guó)內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

動(dòng)態(tài)黑色音符

精彩點(diǎn)評(píng)

五十年代末我國(guó)出現(xiàn)了第一個(gè)小兒神經(jīng)外科學(xué)組。在一些神經(jīng)外科前輩的帶領(lǐng)下，經(jīng)過(guò)近60年的發(fā)展，我國(guó)的小兒神經(jīng)外科取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步。我的老師羅世祺教授主持編寫(xiě)了《兒童顱內(nèi)腫瘤》（1992年出版）、《下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤》（2004年出版）、《顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤》（2006年出版）、《兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤》（2006年出版）等專業(yè)書(shū)籍；1994年，武漢的蔣先惠教授編寫(xiě)的《小兒神經(jīng)外科學(xué)》目前也已再版。這些著作有力地推動(dòng)了我國(guó)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

進(jìn)入21世紀(jì)后，我國(guó)兒童醫(yī)院系統(tǒng)的小兒神經(jīng)外科逐步受到重視。在醫(yī)學(xué)會(huì)和醫(yī)師協(xié)會(huì)定期組織下，兒童醫(yī)院的小兒神經(jīng)外科醫(yī)師和綜合醫(yī)院的小兒神經(jīng)外科醫(yī)師之間通過(guò)學(xué)術(shù)交流，取長(zhǎng)補(bǔ)短。這些交流活動(dòng)是近20年來(lái)推動(dòng)我國(guó)小兒神經(jīng)外科整體快速發(fā)展的重要原因。

醫(yī)學(xué)繼續(xù)教育和科研仍然是國(guó)內(nèi)小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的短板。自2015年起，我和蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科的王杭州主任每年合作舉辦兩期神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班，向國(guó)內(nèi)同行介紹神經(jīng)外科的基礎(chǔ)知識(shí)、診療進(jìn)展以及進(jìn)行顯微操作技術(shù)培訓(xùn)。學(xué)習(xí)班的每期課程都經(jīng)過(guò)了精心的編排，涉及面廣而又重點(diǎn)突出，既有神經(jīng)外科的系統(tǒng)知識(shí)又不時(shí)體現(xiàn)小兒亞?？铺厣苁苤星嗄晟窠?jīng)外科醫(yī)生的歡迎。王杭州主任在本篇訪談提到的部分疾病譜也是我們每年舉辦的國(guó)家級(jí)神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班的重點(diǎn)培訓(xùn)方向，希望對(duì)大家有所裨益。