間質性肺疾病
ILD可能是類風濕關節(jié)炎最常見的肺部表現,并且7%~58%的患者是通過胸部影像及肺功能檢查發(fā)現的。
在RA相關的ILD患者中,各種潛在的組織病理學類型都可能見到。最常見的類型是普通型間質性肺炎(UIP)和非特異性間質性肺炎(NSIP),但其他類型包括彌漫性肺泡損傷(DAD)、機化性肺炎(OP)、淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)、脫屑性間質性肺炎(DIP)、嗜酸細胞性肺炎(EP)也可能遇到。
胸部放射學典型表現為雙側間質滲出(網織或網織結節(jié)影),下葉更明顯。有時滲出可能是斑片狀和均勻的(磨玻璃和實變影),特別是潛在的組織學類型是OP時(圖1)。胸部高分辨率CT將提供肺實質影更多的細節(jié)顯示,主要包括網織影和磨玻璃影,伴或不伴胸膜下蜂窩肺(參看UIP圖像)(圖2)。HRCT表現可提示潛在的ILD的主要的組織學類型,但在其他時候出現則沒有特異性的結果。
患者,男,51歲,有吸煙史,類風濕關節(jié)炎并勞力性呼吸困難,行HRCT掃描。可見不對稱肺實質滲出,以局限于外周、主要位于左肺的磨玻璃影為特點。經支氣管鏡肺活檢顯示機化性肺炎。
圖2患者,男,67歲,非吸煙者,6年類風濕關節(jié)炎,2年前出現緩慢的進行性勞力性呼吸困難,行HRCT掃描??稍陔p肺見到胸膜下蜂窩肺,是UIP的特征。
類風濕肺結節(jié)和Caplan綜合征
RA患者X線胸片檢查發(fā)現有1%存在類風濕肺結節(jié),然而HRCT可發(fā)現肺結節(jié)的比例達到22%,這些結節(jié)常常多個,邊界清楚,直徑在幾毫米到幾厘米之間(圖3.4)。病理上,類風濕肺結節(jié)顯示肉芽腫,伴有圍繞壞死核心的巨噬細胞、淋巴細胞、漿細胞、柵欄樣上皮細胞聚集。
患者,女,51歲,非吸煙者,長期類風濕關節(jié)炎、雙肺結節(jié),行HRCT掃描。在雙肺見到數個結節(jié),部分空洞。經皮經胸針吸活檢明確類風濕結節(jié)診斷。
氣道疾病
類風濕關節(jié)炎可導致幾種形式的氣道疾病,包括上氣道阻塞(環(huán)杓軟骨炎)、支氣管擴張、小氣道疾?。氈夤苎祝T诖蠖鄶礡A患者HRCT可發(fā)現氣道異常征象,諸如支氣管擴張、空氣潴留以及支氣管壁增厚。
發(fā)生于RA患者的細支氣管疾病是多變的。在這類人群中或許細支氣管疾病最嚴重的類型是縮窄性細支氣管炎(也稱為閉塞性細支氣管炎或細支氣管閉塞)。雖然不常見,縮窄性細支氣管炎可漸進性導致氣流阻塞惡化甚至出現呼吸衰竭。這些患者常常出現勞力性呼吸困難和咳嗽。肺部聽診聲音清晰,不伴有爆裂音或喘息。肺功能檢查顯示伴有空氣潴留和過度充氣的氣流阻塞證據。氣流阻塞是不可逆的,對吸入支氣管舒張劑無反應。彌散功能測定正?;蜉p度降低。胸部HRCT顯示典型的馬賽克圖像伴有斑片狀空氣潴留(低密度區(qū)),其在呼氣相CT圖像上更顯著(圖4)。RA患者的縮窄性細支氣管炎治療仍然困難,因其對當前可用的治療沒反應,包括激素、免疫調節(jié)劑、大環(huán)內酯類藥物等。
患者,女,35歲,非吸煙者,長期類風濕關節(jié)炎,幾個月前出現進行性勞力性呼吸困難,行HRCT掃描。由于斑片狀空氣潴留在雙肺可見馬賽克圖像。FEV11.84L(53%預計值),FEV1/FVC值為57.9%。6年后,因為進行性阻塞性肺疾病進行了雙肺移植。切除肺確診為縮窄性細支氣管炎。
肺血管疾病
在類風濕關節(jié)炎患者中,系統(tǒng)性血管炎少見,并可累及肺脈管系統(tǒng)。肺血管受累可引起肺泡出血。
胸膜疾病
胸膜疾病在類風濕關節(jié)炎患者中常見,盡管其常常是亞臨床性的。通過活檢,38%~73%的患者被證實胸膜異常。類風濕關節(jié)炎胸膜受累的疾病譜包括胸膜炎、胸腔積液、膿胸、氣胸和支氣管胸膜瘺。
胸腔積液更常見于長期生存的關節(jié)疾病和皮下結節(jié)的男性病例。多數類風濕胸腔積液是少量、單側和無癥狀的。
總結
類風濕關節(jié)炎可導致一個有胸內表現的廣泛的疾病譜,部分可導致進行性呼吸窘迫和偶有死亡。這些疾病特點的相關治療取決于與潛在RA的關系,因為相似的臨床表現可見于藥源性疾病和感染并發(fā)癥。另外,治療必須個體化,包括肺部表現的嚴重程度和合并癥。這些情況有時很復雜,并且需要一個合理的臨床方法。
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