心尖球形綜合征(apicalballooningsyndrome,ABS)是日本學者HikanSato等[2]于1991年首次提出的一種心肌病,主要表現(xiàn)為胸痛,心肌酶學升高,心電圖ST段抬高、T波倒置,左室造影表現(xiàn)為圓底窄頸的特殊形態(tài),又名為Takotsubo心肌病,是一種急性可逆性心肌病。ABS的臨床表現(xiàn)與急性冠狀動脈綜合征(ACS)極其相似,臨床上約有2%的患者最初被懷疑為ACS,并給與相應處理,但前者冠狀動脈造影沒有明顯血流動力學狹窄證據(jù),多數(shù)患者發(fā)病前有精神或軀體應激因素。
一、病例介紹[1]
49歲女性患者主訴反復出現(xiàn)心前區(qū)疼痛20h,加重2h。
現(xiàn)病史:20h前患者飯后突感心前區(qū)壓榨樣疼痛,放射至頸部,喉嚨有緊迫感,持續(xù)20min,未予治療。2h前患者上完廁所后突感心前區(qū)壓榨樣疼痛又作,放射至頸部和左肩部,喉嚨有緊迫感,左上肢有麻木感,伴冷汗,持續(xù)30~40min,急至醫(yī)院。急診ECG:ST-T改變,肌鈣蛋白陽性,CK與CK-MB均正常,擬以「急性冠狀動脈綜合征」入院。
患者發(fā)病以來,精神、睡眠差,發(fā)病前與家人曾有激烈爭執(zhí)。
查體:BP127/91mmHg,雙肺未聞及啰音,心界不大,心率92次/分,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。
輔助檢查:ECG:Ⅰ、Ⅱ?qū)?lián)ST段壓低>0.05mV,V3~V6導聯(lián)ST段壓低>0.2mV,Ⅰ、Ⅱ、aVL、V2~V6導聯(lián)T波倒置。cTnT235ng/L(參考值0~50ng/L);CK與CK-MB均正常。UCG:主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣少量反流;EF68%。胸片:主動脈硬化、心臟不大。肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能等均無異常。
初步診斷:急性非ST段抬高型心肌梗死。
治療過程:入院后予抗凝、擴冠、營養(yǎng)心肌、減慢心率等對癥治療,并于次日行冠狀動脈造影:各冠脈管壁規(guī)則,血流通暢,未見狹窄,心尖部收縮減弱,呈球樣形狀,排除急性非ST段抬高型心肌梗死的診斷。術(shù)后當日復查ECG,其表現(xiàn)與術(shù)前基本一致。
結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、肌鈣蛋白升高、心電圖變化、冠脈造影結(jié)果和其他輔助檢查,考慮診斷為心尖球形綜合征(ABS)。
入院第3天停用阿司匹林腸溶片、氯吡格雷片、硝酸異山梨酯注射液等藥物,繼續(xù)服用比索洛爾片?;颊呒♀}蛋白逐漸降至正常。出院前心電圖與入院時相比有明顯好轉(zhuǎn)(V2~V3導聯(lián)ST段基本無壓低,Ⅰ、Ⅱ、V4~V6導聯(lián)ST段壓低幅度減少,Ⅰ、Ⅱ、aVL、V2~V6導聯(lián)T波倒置幅度明顯減少)。住院期間胸痛未發(fā)作,病情穩(wěn)定,未訴不適,好轉(zhuǎn)出院。
隨診:患者出院后規(guī)律門診復診,未訴不適,無胸痛發(fā)作,復診時心電圖表現(xiàn)大致同出院前,根據(jù)復診情況進一步證實了ABS的診斷。
二、發(fā)病機制
ABS尚沒有明確的發(fā)病機制,常見的觀點有:
1、應激因素(失去親人、爭吵、驚喜等)的刺激,交感神經(jīng)興奮,血漿兒茶酚胺水平升高,導致一過性的心功能障礙和心肌細胞受損。
2、心外膜多支冠狀動脈同時痙攣,或前降支較長且迂曲均可引起心尖部收縮功能減弱或消失。
3、交感神經(jīng)亢進導致冠狀動脈微循環(huán)障礙,冠狀動脈血流儲備降低。
4、雌激素的減少,雌激素具有調(diào)控心肌和擴張冠脈的作用,絕經(jīng)后女性雌激素水平降低,對心肌調(diào)控和擴張血管能力減弱,因此,本病常見于絕經(jīng)后女性[3]。
本例患者近期有與家人激烈爭吵的應激因素,其發(fā)病機制為應激因素的刺激或伴冠脈的痙攣,引發(fā)心肌頓抑、缺血以及心肌細胞受損,致患者肌鈣蛋白升高、心電圖改變及胸痛發(fā)作。
三、臨床表現(xiàn)
ABS的臨床表現(xiàn)類似急性冠脈綜合癥,以胸痛為主要表現(xiàn),伴或不伴呼吸困難、休克,可有心率增快、收縮壓下降等體征[4]??沙霈F(xiàn)ST段抬高、T波倒置的心電圖改變,部分出現(xiàn)病理性Q波、QT間期延長等;心肌酶學升高;左心室功能障礙,但為一過性可逆性,不存在冠狀動脈梗阻[5]。ABS患者發(fā)病前大多經(jīng)歷精神或生理應激,例如爭吵、意外受傷、親屬亡故、驚喜和經(jīng)歷搶劫等[6]。
四、診斷
ABS為排他性診斷,目前多以MayoClinic診斷標準為依據(jù)[7]:
1.左心室心尖部和(或)中間部一過性室壁運動減弱、無運動或運動異常,超出單一冠脈供血范圍;
2.冠脈造影顯示無阻塞性冠脈病變或急性斑塊破裂;
3.新發(fā)的心電圖異常[ST段抬高或/和T波倒置]和/或肌鈣蛋白升高;
4.排外嗜鉻細胞瘤及心肌炎等。
五、治療
目前并沒有治療ABS的最佳循證醫(yī)學方案。本病的早期治療通??梢詤⒖糀CS治療。一旦確診,主要給予支持性治療,并監(jiān)測和對急性心衰、低血壓、心律失常和血栓等并發(fā)癥進行處理。
藥物治療選擇β受體阻滯劑、ACEI、阿司匹林、硝酸甘油聯(lián)合使用。短期應用抗凝藥物對于預防室壁血栓有益處。還應對充血性心力衰竭采取利尿、擴血管治療等支持措施。對于有血流動力學異常的并發(fā)癥,如心源性休克、肺水腫、心律失常包括心房顫動應按常規(guī)治療。
考慮到兒茶酚胺在本病發(fā)生、發(fā)展過程中的大量釋放以及大量兒茶酚胺可導致心肌損傷和鈍抑現(xiàn)象,建議連續(xù)應用β受體阻滯劑、ACEI以避免再發(fā)。此外,對于出現(xiàn)血流動力學障礙的患者應采用機械輔助循環(huán)手段。
對出院患者維持治療的藥物包括:ACEI或ARB、β受體阻滯劑,少數(shù)患者加服鈣離子通道阻滯劑。