戈雅妍，今年8歲，戴著墨鏡的她表面上與同齡孩子并無異常，很難想象，這樣一個女孩兒竟患有世界級罕見病。在本該讀書的年齡，她被家人帶著輾轉(zhuǎn)多地求診。母親邊撿拾垃圾邊籌集醫(yī)藥費。昨天，小雅妍告訴記者，雖然飽經(jīng)折磨，但她從未放棄，夢想可以回到校園，此外她還有個心愿，就是“想用兩只眼睛看看世界”。

　　女孩患上朗格罕細胞組織細胞增生癥

　　小雅妍的媽媽方仁紅說，她們是湖北隨州人，之前孩子都很健康活潑，噩夢降臨在2012年3月，家人無意間發(fā)現(xiàn)孩子腦袋后側(cè)有腫塊，隨后腫塊逐漸變大，并伴有頭暈、低燒、鼻腔出血癥狀。同年4月，小雅妍被確診為朗格罕細胞組織細胞增生癥。這些年來，家人帶著她多地求醫(yī)，目前已做了14個化療療程，看病已花費三四十萬元。目前還有10個化療未做，這讓方仁紅一籌莫展。因要照顧孩子，方仁紅無法找到固定工作，目前靠撿拾垃圾補貼家用。

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　　據(jù)了解，朗格罕細胞組織細胞增生癥是一種世界級罕見病，發(fā)病率在1/20萬左右。兒童是主要發(fā)病對象，該病會破壞患者的骨質(zhì)，也會影響患者的肝、脾、肺、骨髓和皮膚等部位。且該病惡性程度非常高，但及時治療后，長期存活率可達到65%。

　　目前，化療中的小雅妍的左側(cè)眼球依然突出明顯。因腫瘤壓迫視力神經(jīng)，她的左眼沒有視力，只能用右眼看世界。醫(yī)生表示，未來雅妍的左眼能否恢復視力暫時還不確定，主要取決于治療效果。

　　知識鏈接：朗格罕細胞組織細胞增生癥

　　朗格罕細胞組織細胞增生癥是一組由郎格罕細胞為主的組織細胞在單核-巨噬細系統(tǒng)廣泛增生浸潤為基本病理特征的疾病。本病好發(fā)于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)和皮膚等部位。傳統(tǒng)上本病分3型：勒雪氏病、韓-雪-柯病、骨嗜酸細胞肉芽腫。

　　朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現(xiàn)

　　發(fā)熱

　　熱型不規(guī)則，可為持續(xù)性高熱或間斷高熱。一般用抗生素無效。

　　皮疹

　　皮膚可因郎格罕細胞浸潤出現(xiàn)特異性皮疹，皮疹為多形性，皮疹多在胸背部和頭皮、發(fā)際和耳后，起初為針尖到粟粒大小紅色斑丘疹，以后類似于濕疹或脂溢性樣滲性皮疹，多為出血性，然后結(jié)痂、脫屑，殘留色素白斑。各期皮疹同時存在或成批出現(xiàn)。

　　肝脾、淋巴結(jié)腫大

　　肝脾可中度至重度腫大，脾大較肝大顯著?？梢娙砹馨徒Y(jié)輕度腫大，少數(shù)患嬰可伴有胸腺腫大。發(fā)熱、皮疹和肝脾腫大有伴隨關(guān)系。發(fā)熱、出疹時，肝脾增大；疹消、熱退，肝脾縮小。

　　肺部浸潤

　　多見，年齡越小越容易受累，常有咳嗽、氣促，重者有發(fā)紺。極易發(fā)生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊腫或出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫，嚴重者可發(fā)生呼吸衰竭而死亡。

　　耳

　　表現(xiàn)為外耳道溢膿、耳后腫脹和傳導性耳聾。

　　骨髓

　　骨髓中可出現(xiàn)郎格罕細胞，侵犯骨髓者常有貧血、粒細胞減少和血小板減少。（八）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：最常受累的部位是丘腦-垂體后區(qū)，常見癥狀有尿崩癥，還可有共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫等神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。

　　朗格罕細胞組織細胞增生癥的治療

　　化療

　　化療的目的是盡可能低劑量細胞毒藥物控制疾病，使器官功能損害減少至最低程度，但化療的強度要與疾病分級程度一致。對Ⅰ級、Ⅱ級者選用VP方案（VCR+Pred）化療6～8周，然后選用6MP（巰基嘌呤）和MTX（甲氨蝶呤）或單藥交替應用，療程1～2年。對Ⅲ級、Ⅳ級者選用VCP（VP+環(huán)磷酰胺）或VEP（VP+足葉乙甙）方案治療8～12周，病情好轉(zhuǎn)后改用6MP和MTX與之交替，療程2～3年。

　　免疫治療

　　因本病與T細胞的免疫功能異常有關(guān)，對Ⅲ級、Ⅳ級病變者可于化療同時應用胸腺素，每日4mg，每日或隔日肌注，連用1個月后，病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)后，可改為每周2～3次，連用6個月。亦可使用α-干擾素治療。

　　局部治療

　　適用Ⅰ級、Ⅱ級病變，包括手術(shù)刮除病灶和放射治療。對初治的單一局部骨病變可單用病灶刮除術(shù)，對局部病變嚴重或持重負荷大的骨病變、復發(fā)病灶或多部位骨病變伴軟組織受累者、肺嗜酸細胞肉芽腫等，可聯(lián)合化療。病程在半年內(nèi)的尿崩癥亦可局部放療，總劑量600cGy，分次照射。對不宜作刮除術(shù)的骨骼病灶，也可用甲基強的松龍作局部病灶內(nèi)注射，每次75～150mg。