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病例分析:B 型胰島素抵抗綜合征一例

2019-06-05 來源:掌上糖醫(yī)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:后期復(fù)查結(jié)果顯示:空腹血糖降至106mg/dL,空腹胰島素降至48μU/mL,空腹胰島素原降至22.1pmol/L,且黑棘皮癥有明顯改善。此外,患者在高血糖復(fù)發(fā)后使用抑制劑硫唑嘌呤一年直至該癥狀有所改善。

B型胰島素抵抗綜合征(TBIR)是以胰島素受體抗體的大量表達為病因,并導(dǎo)致嚴(yán)重胰島素抵抗伴高血糖或低血糖癥狀的一種罕見疾病。患者糖尿?。―M)癥狀較嚴(yán)重但通常較短暫,且對外源性胰島素敏感性較差,糖尿病酮癥酸中毒(DKA)癥狀僅在嚴(yán)重的糖尿病患者內(nèi)發(fā)生。

病情回顧

患者,女,39歲,尼日利亞人。因近半年來體重減輕25Kg,伴有新發(fā)的高血糖前來就診,糖化血紅蛋白1個月之前為6.3%,現(xiàn)上升為9.8%。

查體發(fā)現(xiàn)

患者體重45Kg,體重指數(shù)16Kg/m2,身體健康狀況正常。頸部、耳周及眼周皮膚呈

「天鵝絨」樣改變,且顏色加深,腋窩、肘窩符合黑棘皮病改變。其它查體結(jié)果均無明顯異常。無妊娠期糖尿病病史,無胰腺、內(nèi)分泌及自身免疫性疾病病史。無家族糖尿病或自身免疫性疾病病史。

實驗室檢查

排除DKA及高滲性高血糖癥狀的可能,谷氨酸脫羧酶、胰島細(xì)胞及胰島素抗體滴度均低于正常值??崭笴肽濃度高達8.56ng/mL(參考范圍:0.80~3.10ng/mL),腹部及骨盆增強CT結(jié)果未發(fā)現(xiàn)胰腺或腎上腺疾病及腹腔內(nèi)惡性腫瘤。

治療

該患者出院并接受二甲雙胍和甘精胰島素藥物治療。

再次入院病情

一個月以后,該患者由于虛弱,體重進一步減輕,食欲減退再次入院檢查。

實驗室檢查

隨機血糖441mg/dL,陰離子間隙結(jié)果提示代謝性酸中毒并出現(xiàn)明顯酮尿,糖化血紅蛋白為12%。

治療:

由于上述癥狀完全符合DKA臨床表現(xiàn),因此該患者接受胰島素強化治療(>1000U/d),但高血糖癥狀仍未改變。

進一步做實驗室檢查

甘油三酯72mg/dL,高密度脂蛋白膽固醇36mg/dL,低密度脂蛋白膽固醇160mg/dL。空腹血糖276mg/dL,且相應(yīng)空腹胰島素濃度高達>300μU/mL(參考范圍:2~15μU/mL)??崭寡逡葝u素原高達79.9pmol/L(參考范圍:≤18.8pmol/L),上述診斷支持內(nèi)源性高胰島素血癥。血清C4、C3補體濃度<16mg/dL,抗核抗體滴度1:2560,其它抗體檢測結(jié)果呈陰性。

最后診斷:

基于上述檢查結(jié)果及明顯升高的抗胰島素受體抗體滴度(AIRAs),考慮該患者為系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)TBIR。

治療措施:

1.利妥昔單抗靜脈滴注聯(lián)合甲基強的潑尼松治療。

2.環(huán)磷酰胺作為免疫抑制劑,由于具有卵巢毒性,因此患者拒絕使用。

3.胰島素1500U/d。

4.在接受利妥昔單抗及甲基強的潑尼松治療的基礎(chǔ)上,每月口服4天地塞米松,40mg/d。

治療結(jié)果

患者接受上述治療4月后出院。出院后,患者胰島素用量由500U/次降至100U/次,且于免疫抑制劑開始服用的9個月后完全停用。后期復(fù)查結(jié)果顯示:空腹血糖降至106mg/dL,空腹胰島素降至48μU/mL,空腹胰島素原降至22.1pmol/L,且黑棘皮癥有明顯改善。此外,患者在高血糖復(fù)發(fā)后使用抑制劑硫唑嘌呤一年直至該癥狀有所改善。

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