按不同的發(fā)病機(jī)理可將蕁麻疹-血管性水腫分為ige介導(dǎo)、補(bǔ)體介導(dǎo)、非免疫性及特發(fā)性四大類（表21-1）；相關(guān)的致病因素也列舉于表中。概括起來：

　　特發(fā)型

　　1.僅ige依賴的和iga缺陷病人中由igg介導(dǎo)的這二種情況發(fā)生的本癥屬于速發(fā)的過敏反應(yīng)。

　　2.大多數(shù)慢性蕁麻疹為特發(fā)型的。

　　3.不伴發(fā)蕁麻疹的、c1酯酶抑制劑（c1inh）缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳，也可能是獲得性的；二者都分為缺乏c1inh的1型和無功能性c1inh的2型。病人的c1酯酶活性抑制失控，c4、c2等成份大量消耗而裂解產(chǎn)物明顯增多，加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，導(dǎo)致血管性水腫。伴隨血清病或特發(fā)性皮膚壞死性血管炎而出現(xiàn)的蕁麻疹和血管性水腫，是與免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體系統(tǒng)有關(guān)。

　　4.非免疫性的發(fā)病機(jī)理主要是表21-1非免疫性類中所列述的一些物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)刺激肥大細(xì)胞釋放組胺等，或由于情緒、運動和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。

　　病理改變

　　蕁麻疹的病理特征為真皮水腫，而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫，受累區(qū)域的膠原束廣泛分離，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍可有淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和嗜中性細(xì)胞，組成多形性浸潤。

　　臨床表現(xiàn)

　　可發(fā)生于任何年齡，以中青年為多見。蕁麻疹表現(xiàn)為皮膚上突然發(fā)生風(fēng)團(tuán)，于數(shù)分鐘或數(shù)小時后即可消退，一般不超過24小時，成批發(fā)生，有時一天反復(fù)出現(xiàn)多次，呈鮮紅色和淺黃色，紅色者血管滲出較輕，白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細(xì)血管產(chǎn)生貧血所致。風(fēng)塊大小不等，大者可達(dá)10cm直徑或更大，有時表面可出現(xiàn)水皰，疏散排列、鄰近損害能互相融合，形成特殊的圓形、環(huán)形、地圖形等，可泛發(fā)全身，消退后不留痕跡，有劇癢、燒灼或刺激痛感。一般急性型經(jīng)數(shù)天至1～2周停發(fā)，也有反復(fù)發(fā)作，病程纏綿1～2月以上，有的經(jīng)年不斷，轉(zhuǎn)為慢性。血管性水腫，發(fā)生皮下組織較蔬松部位或粘膜，呈局限性短暫性大片腫脹，邊緣不清，不癢，通常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手和足，常和蕁麻疹一起發(fā)生。若累及上呼吸道，可能會阻塞咽喉而危及生命；如累及胃腸道，可能出現(xiàn)腹酸痛，有的還伴有惡心、嘔吐，以致進(jìn)行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。