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額顳葉癡呆 ≠ 阿爾茨海默癥

2017-02-17 來(lái)源:關(guān)愛(ài)失智老人  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:AD早期出現(xiàn)遺忘、視空間定向力和計(jì)算力受損等認(rèn)知障礙,社交能力和個(gè)人禮節(jié)相對(duì)保留;額顳葉癡呆早期表現(xiàn)為人格改變、言語(yǔ)障礙和行為障礙,空間定向力和記憶力保存較好,晚期才出現(xiàn)智能衰退和遺忘等。

  額顳葉癡呆(frontotemporaldementia,F(xiàn)TD)是一組與額顳葉變性有關(guān)的非阿爾茨海默病癡呆綜合征,臨床上以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征,可以合并帕金森綜合征和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。根據(jù)系列尸檢資料,F(xiàn)TD在所有癡呆患者中占6%,其中在70歲以下的癡呆患者中占8%~17%。

  額顳葉癡呆發(fā)病原因

  FTD的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。研究顯示額顳葉癡呆患者額葉及顳葉皮層5-羥色胺(5-hydroxytryptaminc,5-HT)能遞質(zhì)減少,腦組織及腦脊液中多巴胺釋放亦有下降,膽堿能系統(tǒng)通常無(wú)異常。但近年已有學(xué)者發(fā)現(xiàn)在不具有Pick小體的FTD患者的顳葉中,毒蕈堿樣乙酰膽堿受體的數(shù)量明顯減少。這種膽堿受體神經(jīng)元損害比突觸前膽堿能神經(jīng)元受損更為嚴(yán)重,并且膽堿酯酶抑制劑治療無(wú)效。

  近年來(lái)的研究資料顯示,本病的多數(shù)患者具有明顯的家族史,提示與遺傳因素密切相關(guān)。

  額顳葉癡呆不等于阿爾茨海默癥

  額顳葉癡呆與阿爾茨海默癥二者均發(fā)病隱匿,進(jìn)展緩慢,臨床上有許多共同點(diǎn)。最具有鑒別意義的是進(jìn)行性癡呆癥狀在病程中出現(xiàn)的時(shí)間順序。

  AD早期出現(xiàn)遺忘、視空間定向力和計(jì)算力受損等認(rèn)知障礙,社交能力和個(gè)人禮節(jié)相對(duì)保留;額顳葉癡呆早期表現(xiàn)為人格改變、言語(yǔ)障礙和行為障礙,空間定向力和記憶力保存較好,晚期才出現(xiàn)智能衰退和遺忘等。

  Klüver-Bucy綜合征是額顳葉癡呆早期行為改變的表現(xiàn),AD僅見(jiàn)于晚期。

  CT、MRI有助于兩者的鑒別,AD可見(jiàn)廣泛性腦萎縮,額顳葉癡呆顯示額和(或)顳葉萎縮,通常表現(xiàn)為雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性,多數(shù)患者左半球受累嚴(yán)重,杏仁核萎縮較海馬明顯,灰質(zhì)和白質(zhì)均可受累,側(cè)腦室呈輕中度擴(kuò)大。臨床確診需組織病理學(xué)檢查。

 

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