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非IgA系膜增生性腎炎

當病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無免疫球蛋白沉積或無局灶節(jié)段性腎小球硬化征象疊加時,常有良性預后。這類病人大多對糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應,唯療程要適當延長;對其中無效,或僅部分緩解的病人或反復復發(fā)的病人,可加用細胞毒類藥物,如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等,部分可以有效或增加緩解率和減少復發(fā)。當成人病例伴腎病綜合征,而腎活檢又顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)疊加時,常常對糖皮質(zhì)腎上腺激素反應差、傾向于持續(xù)性蛋白尿并緩慢進展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類病在試用強的松標準劑量8周后,如無效要改為隔日治療并減少劑量,視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應。國際兒童腎臟病合作研究結(jié)果顯示對有顯著系膜細胞增生者,延長激素療程至1年以上,能獲較滿意效果。在成人中使用這方案仍須謹慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時,其對激素治療反應亦差,易進展成局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。總之,對激素治療反應良好的病人,通常預后較好,盡管蛋白尿時可加重時又緩解,僅少數(shù)發(fā)展成終末期腎?。欢鴮に責o反應的以持續(xù)腎病綜合征為表現(xiàn)的病人,預后較差,然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細胞毒類藥物能否減緩進展速度并不清楚。有人估計,起病時即有局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)重疊且對激素治療無反應者,常常在5~10年后發(fā)生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,伴腎病綜合征又在3年內(nèi)發(fā)生腎衰的病人作腎移植后,有報導移植腎復發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。

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