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骨硬化病別名:大理石骨癥

(一)治療
石骨癥無(wú)特效療法,一般采取對(duì)癥治療。采取減少鈣攝入無(wú)明顯效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治療兒童重型石骨癥,療效滿意。對(duì)于有面神經(jīng)麻痹者,可行面神經(jīng)減壓術(shù)。有視神經(jīng)萎縮或視力下降者,有人提出采取視神經(jīng)減壓術(shù)來(lái)挽救視力。但也有人對(duì)此手術(shù)治療效果提出質(zhì)疑。有人報(bào)道采用視神經(jīng)減壓術(shù)治療6例石骨癥患者,挽救其視力。采用右側(cè)眶上入路,行雙側(cè)視神經(jīng)管減壓術(shù),切開(kāi)位于視神經(jīng)管上方的硬腦膜,用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質(zhì),將視神經(jīng)上方及兩側(cè)的骨質(zhì)咬除。骨質(zhì)的截除要廣泛,充分地減壓,保持視神經(jīng)鞘完好無(wú)損。一切操作均要在顯微鏡下進(jìn)行。結(jié)果5例術(shù)后視力明顯改善,1例改善,無(wú)并發(fā)癥。
(二)預(yù)后
石骨癥預(yù)后良好,出現(xiàn)面神經(jīng)、視神經(jīng)障礙者等并發(fā)癥時(shí),經(jīng)手術(shù)治療,效果良好。

 

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    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
    風(fēng)濕免疫科
  • 高楓 高楓 主任醫(yī)師
    北京大學(xué)第一醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 張學(xué)軍 張學(xué)軍 主治醫(yī)師
    東遼縣人民醫(yī)院
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