(一)治療
1.手術治療 外陰惡性纖維組織細胞瘤易經(jīng)血道和淋巴轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移與腫瘤浸潤深度明顯相關。較深的病變應要廣泛切除，否則容易復發(fā)轉(zhuǎn)移。手術應行根治性的外陰切除術和局部病灶廣泛切除術。對局限于皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行局部病灶廣泛切除加同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術，術中冰凍切片檢查淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況決定是否進一步手術，如淋巴結(jié)均無轉(zhuǎn)移則無需進一步更徹底手術。
2.藥物化療 惡性纖維組織細胞瘤化療的特異性不強，常用藥物有多柔比星(阿霉素)、異環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、環(huán)磷酰胺和長春新堿等。Belal等(2002)提出對高度惡性的患者，可先用多柔比星(阿霉素)加順鉑或用包含高劑量甲氨蝶呤的新輔助化療來減少腫塊體積，消除亞臨床轉(zhuǎn)移，增加局部控制率和手術完全切除率。
(二)預后
當外陰惡性纖維組織細胞腫瘤局限于皮下組織時轉(zhuǎn)移率約為9%。2年生存率報道約為60%，5年和10年生存率為50%和43%。2年內(nèi)復發(fā)率為44%，轉(zhuǎn)移率42%。