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埃萊爾-當洛綜合征別名:埃萊爾-當洛綜合癥

(一)治療
本綜合征無特效療法,輕癥者不需治療,重癥者可予對癥處理。如有動脈瘤可進行手術(shù)治療,有多動癥狀者可用中樞興奮藥呱酯甲酯。
1.內(nèi)科對癥治療 消化道出血時應給予輸血和止血藥物;心力衰竭者可給予強心藥物及利尿藥物;合并感染時,可用抗生素。
2.手術(shù)治療 一旦發(fā)生關(guān)節(jié)脫位,則需予以及時復位,并用繃帶固定數(shù)周。對于脊柱畸形,可行矯形手術(shù),但需注意預防手術(shù)并發(fā)癥如出血過多、縫合及愈合不良等。有心臟瓣膜畸形者,可行瓣膜置換手術(shù)。
(二)預后
無心臟病變者,預后良好。有心臟病變者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 為皮下出血型、動脈型或稱Sack型,無皮膚過度伸展,但皮膚菲薄,可以透見皮下的網(wǎng)狀靜脈,易于出血。常因動脈破裂或消化道穿孔而死亡,很少活到20歲。

 

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  • 曾瑋 曾瑋 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院
    風濕免疫科

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