小兒無甲狀腺性克汀病別名：小兒Debre-Semelaigne綜合征
(一)治療
1.一般治療 應樹立信心堅持終身治療，不能中斷，否則前功盡棄;尚應加強輔導，經(jīng)常教育患兒，使智力有所進步;飲食中應富有熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。
2.藥物替代治療
(1)甲狀腺粉(片)：開始量應由小至大，尤其病久基礎代謝率低下者，更應小心以防心力衰竭出現(xiàn)。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩(wěn)定，各地產(chǎn)品所含之量亦不統(tǒng)一，故應定期檢查T4和TSH及臨床密切觀察其劑量足夠與否，一般用量見表1。每人需要量不同，可間隔5～7天漸加量一次。甲狀腺粉(片)藥量過小會影響智力與體格生長發(fā)育。但藥量過大又會造成人為甲亢。用藥最合適的劑量應根據(jù)血TSH濃度正常和T4正常偏高值，以備一部分轉(zhuǎn)變?yōu)門3，還可以根據(jù)臨床維持每天一次正常大便，還應隨年齡增長不斷增加劑量，以滿足機體需要。過量可致腹瀉、多汗、煩躁不安、發(fā)熱等。個別可有過敏反應，出現(xiàn)頻繁期外收縮。
(2)左甲狀腺素鈉：比甲狀腺片好，可同時供應T3與T4，與甲狀腺粉(片)的比例為：左甲狀腺素鈉0.1mg等于甲狀腺粉(片)60mg。
3.維生素類 維生素A、B、C、D應長期按臨床需要補充。
(二)預后
本病征長期服用甲狀腺片治療，可使癥狀完全緩解。影響預后的因素：①甲狀腺激素缺乏的程度;②治療開始的時間;③用甲狀腺激素治療量;④是否有規(guī)則地服藥等。
未經(jīng)治療的小兒可成為智力低下性侏儒。甲狀腺激素治療的結果，可使身長、骨成熟和性發(fā)育均正常，然而智力發(fā)育不可預測。甲狀腺素對小兒腦發(fā)育在嬰兒生后數(shù)月是關鍵，因此必須早期診斷，診斷后應立即治療。一般來說，越早期失去甲狀腺激素，智力發(fā)育預后越壞。隨新生兒篩查，在第1個月內(nèi)有適當?shù)闹委煟?歲時有正常的智商(IQ)，但將來學習成績?nèi)绾危写u價。甲低的臨床表現(xiàn)開始出現(xiàn)晚時，智力發(fā)育的遠景較好，2歲之后才開始出現(xiàn)甲低癥狀者，智力發(fā)育預后良好。
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