小兒神經(jīng)纖維瘤病別名：小兒多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
(一)治療
當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)系統(tǒng)有臨床癥狀時(shí)，可行手術(shù)切除，放射治療無(wú)效。
1.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病 無(wú)特殊治療，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)迅速且有劇痛時(shí)應(yīng)切除以防惡變。對(duì)叢狀神經(jīng)纖維瘤和中樞型神經(jīng)纖維瘤，應(yīng)盡早施行手術(shù)。蔓狀神經(jīng)纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變，血管極為豐富，因此手術(shù)時(shí)應(yīng)注意在病變外正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術(shù)后還可利用激光技術(shù)“清掃”，以防復(fù)發(fā)。單側(cè)眶板缺如者可予修補(bǔ)，癲癇發(fā)作者應(yīng)予抗癇治療。
2.Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病 本病主要是對(duì)癥治療，手術(shù)治療效果差，容易復(fù)發(fā)，因此原則上這類病人不適于做手術(shù)治療。較小的腫瘤可采用聚集放射療法，深部X射線及鐳放射治療無(wú)效。而腫瘤大到威脅病人生命時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)。
(二)預(yù)后
目前尚無(wú)有效的治療措施能阻止或逆轉(zhuǎn)NFⅠ的病程;Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病 癥手術(shù)治療效果差，容易復(fù)發(fā)。因此，防治關(guān)注的焦點(diǎn)集中在基因診斷和基因治療。
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