(一)治療
血紅蛋白<70g/L時，應(yīng)適當(dāng)輸注紅細(xì)胞，以改善貧血。脾切除是治療本癥的根本辦法，凡確診者都應(yīng)進行脾切除術(shù)治療。極輕癥患者，可將手術(shù)時間推遲，并追蹤觀察病情變化，以決定是否需行手術(shù)。年幼兒因免疫功能尚未完善，術(shù)后患暴發(fā)性感染，特別是肺炎雙球菌、大腸埃希桿菌的感染機會較多，因此小兒手術(shù)年齡以5歲以上為宜。對重癥患兒，如頻繁發(fā)作溶血或再障危象，手術(shù)年齡亦可適當(dāng)提前，但應(yīng)禁忌在1歲以內(nèi)進行。小年齡手術(shù)者術(shù)后應(yīng)以芐星青霉素(長效青霉素)注射半年到1年。脾切除后紅細(xì)胞膜缺陷和球形紅細(xì)胞依然存在，但由于除去了主要破壞血細(xì)胞的場所，紅細(xì)胞壽命得以延長，使貧血獲得糾正，黃疸迅速消退。脾切除術(shù)過程中應(yīng)注意尋找副脾，特別注意脾門、脾韌帶、大網(wǎng)膜等好發(fā)部位。如有副脾，應(yīng)一并切除。為了降低脾切除術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，國外正嘗試改進手術(shù)方式(包括進行部分脾切除術(shù))，但療效及優(yōu)越性有待進一步確定。部分脾動脈栓塞術(shù)和骨髓移植治療HS尚在研究中。如發(fā)生貧血危象，應(yīng)予輸血、補液和控制感染。本病在溶血過程中，對葉酸的需要量增加，應(yīng)注意補充。新生兒期發(fā)病者，主要針對高膽紅素血癥進行治療。
(二)預(yù)后
在新生兒或嬰兒期起病者，因溶血危象發(fā)作較頻，其預(yù)后較差，可因嚴(yán)重貧血并發(fā)心力衰竭而死亡。起病較晚者因慢性貧血可致發(fā)育遲緩。輕癥或無癥狀者不影響生長發(fā)育，預(yù)后一般較好。極少數(shù)可以死于貧血危象或脾切除后并發(fā)癥。