(一)治療
本病的治療目的主要是降低LES壓力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管內(nèi)壓力而進(jìn)入胃中，從而解除癥狀。治療包括：
1.一般治療 應(yīng)保持樂觀、穩(wěn)定情緒，避免刺激，如有精神、心理障礙，應(yīng)給以心理治療及必要的鎮(zhèn)靜劑。避免進(jìn)食冷飲，盡量食用無刺激性的易被排空的軟食。應(yīng)注意睡眠時的體位，保持頭高腳低，以減少食物反流以及反流物誤吸而引起的窒息，尤其是嬰幼兒患者。對于嘔吐重、喂養(yǎng)困難患兒，應(yīng)給予足夠的熱卡和液體，預(yù)防及治療營養(yǎng)不良。
2.藥物治療
(1)硝酸鹽類：含服硝酸鹽類藥物能使LES壓力下降，可能與NO釋放有關(guān)。主要藥物有硝酸甘油和二硝酸異山梨醇，可能起部分緩解癥狀的作用。
(2)鈣通道阻滯藥：此類藥物阻滯鈣離子內(nèi)流而松弛LES。常用藥物有硝苯吡啶、硫氮草酮及異搏定。與第一類藥合用，較單一種藥物療效好。
(3)抗焦慮藥：有鎮(zhèn)靜、抗焦慮中樞及肌肉松弛作用。
(4)平滑肌松弛劑：解除平滑肌痙攣，促進(jìn)食管排空。可用丁溴酸東莨菪堿等藥物。
3.食管擴(kuò)張療法 可用常規(guī)擴(kuò)張器或氣囊擴(kuò)張，前者療效不如后者。擴(kuò)張術(shù)在禁食12h后進(jìn)行，需用X線透視引導(dǎo)將氣囊置LES處，擴(kuò)張壓力因人而異，擴(kuò)張時間15～60s，可重復(fù)1～2次。也有用內(nèi)鏡引導(dǎo)氣囊，可不用X線監(jiān)測。該手術(shù)合并食管穿孔發(fā)生率為1%～5%。術(shù)后應(yīng)常規(guī)食管X線檢查，用水溶性造影劑確定有無穿孔。氣囊擴(kuò)張是肯定有效的治療，有報道氣囊擴(kuò)張療效與外科手術(shù)相同，且并發(fā)癥發(fā)生率低，建議考慮作為一線治療措施。手術(shù)療效判斷的最好方法是LES壓力測定，如術(shù)后壓力明顯下降，在成人中<10mmHg，提示有較長時間的癥狀緩解，反之則療效不理想。有人提出任一種擴(kuò)張療法，一年隨訪臨床成功率均可達(dá)90%以上。
4.外科手術(shù)治療 多次內(nèi)科治療無效;食管迂曲、擴(kuò)張;擴(kuò)張器不能通過;不能除外合并食管癌;不能耐受擴(kuò)張術(shù)者;可進(jìn)行外科手術(shù)治療。手術(shù)方法包括縮窄擴(kuò)大的食管腔;縮短屈曲延長的食管;擴(kuò)張LES區(qū)，食管胃部分切除或轉(zhuǎn)流術(shù);賁門成形術(shù)及食管肌切開術(shù)等。目前多采用的是改良Heller術(shù)，即將狹窄段的括約肌縱行切開，保持黏膜完整，同時行胃底折疊術(shù)。手術(shù)成功率為80%～90%，而且可防止胃食管反流。Morris等報道10例接受經(jīng)腹手術(shù)患兒，長期隨訪10年，8例痊愈、2例好轉(zhuǎn)。提議兒童期賁門失遲緩的管理，應(yīng)包括經(jīng)腹賁門肌切開術(shù)并合并抗反流胃底折疊(Nissen)術(shù)。
5.括約肌局部注射術(shù) 內(nèi)鏡直視下LES區(qū)域注射肉毒桿菌毒素已在近年應(yīng)用于臨床。肉毒桿菌毒素是一種神經(jīng)肌肉膽堿能阻斷藥，可降低括約肌的興奮性膽堿能神經(jīng)支配，而緩解癥狀。注射劑量為20U/每個方向，四個方向共80U。手術(shù)合并穿孔發(fā)生率為零。有報道初期有效率90%，長期(>6月)有效率71%，初治后平均有效時間為1.3年。隨機雙盲對照研究發(fā)現(xiàn)，下括約肌肉毒桿菌毒素注射與氣囊擴(kuò)張有相似程度的癥狀緩解。有人提議該術(shù)可用于不能接受擴(kuò)張治療和外科手術(shù)者。
(二)預(yù)后
隨訪中發(fā)現(xiàn)雖然賁門阻塞解除，進(jìn)食改善，食管排空良好，無滯留現(xiàn)象，但已經(jīng)擴(kuò)大的食管不能恢復(fù)至原來的口徑，蠕動波仍然保持緩慢的推進(jìn)和收縮，并依然扭曲膨大。